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風濕性疾病胸部表現 版權信息
- ISBN：9787030738721
- 條形碼：9787030738721 ; 978-7-03-073872-1
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
風濕性疾病胸部表現 內容簡介
風濕性疾病胸部病變臨床表現復雜多變，診療難度大，需要較高的專業技術及緊密的多學科協作。本書第1至第9章從具體疾病角度，分別闡述了系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、干燥綜合征、類風濕關節炎、特發性炎性肌病、抗中性粒細胞胞質抗體相關性血管炎、IgG4相關疾病、強直性脊柱炎、復發性多軟骨炎等常見風濕性疾病胸部病變的臨床表現、影像學特征、實驗室標志物及具體診療方案。第10至第14章從免疫損傷角度解析了風濕性疾病間質性肺炎病理特征、影像學分類、生物標志物、纖維化免疫評估，以及患者臨床評估與長期隨訪、肺移植全程管理。
風濕性疾病胸部表現 目錄
目錄
**章 系統性硬化癥和混合性結締組織病的肺部表現 1
系統性硬化癥（ systemic sclerosis，SSc）是一種以廣泛膠原沉積為特征的罕見病。盡管皮膚受累*常見并決定了疾病的分型，但 SSc患者死亡通常由間質性肺病（ interstitial lung dis ease， ILD）或肺動脈高壓（ pulmonary hypertension，PH）所致的呼吸系統損害導致。 40%的患者臨床出現 ILD，20%的患者出現 PH。環磷酰胺或嗎替麥考酚酯可以延緩疾病進展，利妥昔單抗和肺移植僅適用于難治性病例。
第二章 系統性紅斑狼瘡與抗磷脂抗體綜合征 24
系統性紅斑狼瘡（ systemic lupus erythematosus，SLE）是一種系統性炎癥性疾病，其特征是具有抗核抗體，以及多器官系統受累。肺部表現常見，包括胸膜炎、急性狼瘡性肺炎、慢性間質性肺病、肺泡出血、肺萎縮綜合征、氣道疾病、肺動脈高壓和肺栓塞。抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）是一種系統性自身免疫性疾病，多種誘發血栓因素相互作用，誘發動脈和靜脈血栓形成。*常見的肺部表現為肺栓塞和肺動脈高壓。本綜述重點介紹SLE和APS相關肺部疾病的臨床表現、診斷和治療。
第三章 干燥綜合征的肺部表現 39
干燥綜合征（ Sj.gren syndrome，SS）是一種進行性自身免疫性疾病，以眼睛和口腔干燥為特征，淚腺和唾液腺存在慢性淋巴細胞浸潤。腺體外炎癥導致全身性表現，其中肺部累積較常見。以呼吸道癥狀、影像學異常或肺功能異常為表現的肺部受累，研究顯示患病率為 9%～ 22%。SS相關的*常見的肺部疾病是氣道病變和間質性肺病。 SS肺部受累的治療建議尚缺少具有循證依據的指南。
第四章 類風濕關節炎的胸部表現 56
類風濕關節炎（ rheumatoid arthritis，RA）的肺部病變較常見，可影響胸部的任何解剖腔室。 RA*常見的胸腔內表現包括間質性肺病、氣道疾病、胸膜疾病、類風濕肺結節和藥物誘導的肺毒性。胸腔受累的 RA患者常表現為非特異性呼吸道癥狀，部分無明顯臨床癥狀。因此，臨床醫生在評估任何一位 RA患者時，特別是存在已知危險因素的患者，應常規考慮肺部疾病。 RA相關肺部疾病的*佳篩查、診斷和治療策略仍不確定，是目前研究的重點。
第五章 多肌炎和皮肌炎的間質性肺病 76
特發性炎性肌病（ idiopathic in.ammatory myopathy，IIM）包括多肌炎（ polymyositis，PM）和皮肌炎（ der matomyositis，DM），是一種自身免疫性結締組織病，具有不同程度的肌肉炎癥和全身受累表現。 ILD是IIM的常見并發癥，并與死亡率增加相關。許多 PM/DM患者具有肌炎特異性和肌炎相關抗體（ myositis-speci.c and myositis-associated an tibody，MSA/MAA），可導致不同的臨床表型。在這些 MSA中，抗氨酰 tRNA抗體和抗黑色素瘤分化因子 5（melanoma di.erentiation factor 5，MDA5）抗體陽性合并 ILD發生率較高。皮質類固醇是治療 ILD的主要方法，通常聯合免疫抑制治療是實現疾病控制的必要條件。
第六章 抗中性粒細胞胞質抗體相關性血管炎在呼吸系統診治方面的研究進展 91
抗體相關性血管炎包括3種小血管炎綜合征：肉芽腫性多血管炎（ granulomatosis with polyangiitis， GPA）、顯微鏡下多血管炎（ microscopic polyangiitis，MPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosin ophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。本章概述了 GPA和 MPA的主要氣管、支氣管和肺實質疾病表現及其管理，以及 EGPA治療的*新進展。這 3種綜合征的臨床管理有類似的理念：①關注如何避免使用糖皮質激素；②關注日益增多的生物制劑治療。本章總結了支持這些理念的隨機對照試驗、大型隊列研究結果，以及正在進行的研究項目。
第七章 IgG4相關疾病 104
免疫球蛋白 G4（immunoglobulin G4，IgG4）相關疾病（ IgG4-RD）可引起幾乎任何器官的纖維炎癥損傷，導致器官功能障礙及不可逆性損傷。除常累及唾液腺、淚腺和（或）胰腺外， IgG4-RD還經常影響胸部。胸部表現包括肺結節和肺實變、胸膜增厚、腎炎和淋巴結病。鑒于目前缺乏足夠敏感性或特異性的獨立診斷試驗，故需要仔細的臨床病理相關診斷。肺部病灶活檢有助于區分 IgG4-RD和常見的模擬病。糖皮質激素和（或）協助糖皮質激素減量的免疫抑制劑共同組成了治療的基石。
第八章 強直性脊柱炎、炎癥性腸病和復發性多軟骨炎的胸部表現 123
強直性脊柱炎、炎癥性腸病（in.ammatory bowel disease，IBD）和復發性多軟骨炎是免疫介導的炎癥性疾病，可累及肺、心臟和胸壁。強直性脊柱炎與前胸壁疼痛、限制性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暫停、肺尖纖維化、自發性氣胸、心臟瓣膜和傳導系統異常及大動脈炎有關。 IBD患者可發生壞死性肺結節，可被誤診為惡性腫瘤或感染。至少半數復發性多軟骨炎患者可出現大氣道病變，復發性多軟骨炎可以模仿哮喘。治療這些炎癥性疾病的藥物可引起肺部并發癥如感染、肺炎，以及少見的漿膜炎。
第九章 具有自身免疫特征的間質性肺炎 136
歐洲呼吸學會 /美國胸科學會未分化結締組織病相關間質性肺病特別工作組（ European Respiratory Society/American Thoracic Society Task Force on Undi.erentiated Forms of Connective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease）提出了具有自身免疫特征的間質性肺炎的研究分類，這為將來統一描述這類患者邁出了一步。研究者提出了不同的命名法和分類方案，這種分類提供了統一的命名法和標準，促進了跨學科參與和研究。部分患者將進展為某種明確的結締組織病，需要長期監測。本章綜述了具有自身免疫特征的間質性肺炎的隊列研究，以及關于表型的知識，并提供了未來相關研究的見解。
第十章 結締組織病相關間質性肺病的評估和治療 145
間質性肺病在結締組織病患者中很常見，是發病率和死亡率的重要影響因素。必須始終謹慎排查感染和藥物毒性導致的肺部間質性影像學表現。雖然很少有對照試驗支持，但免疫抑制仍是主要的治療方法之一。當決定開始治療時，應評估以確定疾病嚴重程度、進展情況。患者可能同時有胸外疾病活動，因此多學科協助至關重要，需要包括支持性和非藥物學的管理策略。
第十一章 結締組織病患者的肺移植 172
結締組織病（connective tissue disease，CTD）是一種可進展為終末期間質性肺病和肺動脈高壓的自身免疫性疾病。某些器官系統功能障礙被認為會影響 CTD肺移植患者的生存率。本章討論了目前的證據，表明 CTD患者的臨床結果與因特發性肺纖維化或慢性阻塞性肺疾病而接受肺移植患者的結果相似。更大規模的研究集中于食管運動障礙的管理及強化自身抗體脫敏策略，可能會使更多的 CTD患者肺移植獲得批準。
第十二章 結締組織病胸部影像學表現 193
影像學特別是計算機斷層掃描（ computed tomography，CT）是描述、管理和隨訪結締組織病（connective tissue disease，CTD）相關彌漫性肺病患者的關鍵。CT的主要作用是通過確定肺損傷的主要模式來幫助指導治療。此外，針對肺部疾病的長期隨訪、急性癥狀的評估、并發癥的監測均具有重要作用。診斷通常采用臨床和血清學標準，但以肺部疾病為主要特征時， CT在診斷中具有重要作用。本章描述了 CT在 CTD相關肺疾病患者中的作用。
第十三章 風濕性疾病肺部病理 206
風濕性疾病肺部表現的病理特征是組織學異質性，同時與其他肺部疾病重疊。肺部所有的解剖間隔都非常纖薄，因此病理形態隨著累及肺部主要區域的不同而發生變化。此外，損傷的組織學模式并不是風濕性疾病所特有的，與特發性疾病或其他疾病相關的肺疾病相似。本章描述了間質性肺病、氣道病變、胸膜病變及血管病變的模式，討論了特定風濕性疾病的組織病理學表現，包括影響肺的主要血管炎和 IgG4相關疾病。
第十四章 自身免疫生物標志物、抗體和肺纖維化患者的免疫評估 220
本章綜述了自身免疫相關實驗室和臨床生物標志物的相關現狀，并強調了肺纖維化疾病患者的免疫相關評估的重要內容。
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風濕性疾病胸部表現 節選
**章 系統性硬化癥和混合性結締組織病的肺部表現 Apostolos Perelas，MDa，Andrea V. Arrossi，MDb，Kristin B. Highland，MD，MSCRa， * 關鍵詞： 系統性硬化癥；硬皮病；間質性肺病；肺動脈高壓；混合性結締組織病 關鍵點： 系統性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）和混合性結締組織病（mixed connective tissue disease，MCTD）的肺部并發癥是導致發病和死亡的主要原因。 大多數肺部表現在SSc和MCTD中均有報道，肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）和間質性肺病（interstitial lung disease，ILD）是*常見的兩種肺部并發癥。 早期檢測可能有助于改善ILD和PH的預后。 抑制免疫炎癥是ILD治療的基石，包括嗎替麥考酚酯、環磷酰胺治療，對于快速進展的或難治性患者可考慮利妥昔單抗治療。 越來越多的證據顯示了抗纖維化治療的作用。 一、系統性硬化癥 1. 引言 系統性硬化癥（SSc）也稱硬皮病，是一種多系統受累的結締組織病，具有較高的發病率和死亡率。1752年，意大利的Curzio博士首次將其描述為一種“把皮膚變成木頭”的疾病1。SSc是一種相對罕見的疾病[患病率為（0.5～2）/10 000]2，其特征是一種醫療需求未被滿足的罕見病，常常無特異性臨床癥狀（手指腫脹、瘙癢、肌痛、疲乏、衰弱），因此專科轉診延遲是常態3。 SSc*常受累的器官是皮膚，但是皮膚受累很少導致患者死亡4， 5。消化道受累也很常見，特別是食管，大多數患者報告有一定程度的反流癥狀，但這很少危及生命4， 5。相比之下，自使用血管緊張素轉換酶（angiotensin-converting enzyme，ACE）抑制劑有效治療SSc腎危象以來，肺部疾病已成為致殘、致死的主要原因6。 2013年，歐洲抗風濕病聯盟（European League Against Rheumatism，EULAR）和美國風濕病學會對SSc的診斷進行了修訂（表1-1）7。該標準通過增加SSc相關自身抗體及重要血管改變的臨床表現，如雷諾現象、毛細血管擴張、甲襞微血管異常和（或）動脈型肺動脈高壓，提高了敏感性和特異性7。SSc分為3種類型：局限性皮膚型SSc（limited cutaneous SSc，lcSSc）被描述為肘部和膝關節遠端的皮膚硬化，可能累及面部和頸部；彌漫性皮膚型SSc（diffuse cutaneous SSc，dcSSc）還可累及膝和肘的近端皮膚；無皮膚硬化的SSc（SSc siné scleroderma，ssSSc）無皮膚增厚，但存在內臟器官受累和血清學異常。雖然掌指關節近端手指皮膚增厚被認為足以確定診斷，但在很大一部分患者中沒有這一表現7，因此仔細的體格檢查和全面的實驗室檢查是很重要的。 表1-1 美國風濕病學會/歐洲抗風濕病聯盟系統性硬化癥分類標準 注：總分大于9分可診斷為SSc。 引自：van den Hoogen F，Khanna D，Fransen J，et al. 2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis：An American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Collaborative Initiative. Arthritis Rheum. 2013；65（11）：2737-2747.* 盡管呼吸系統任何組分均可受影響，但間質性肺病（interstitial lung disease，ILD）和肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）仍是SSc*常見的肺部表現（表1-2）。所有的肺部表現在不同亞型SSc中均可出現，某些表現在特定亞型中更為常見。 表1-2 系統性硬化癥的肺部表現 2. 病理生理學 SSc的特征是對損傷的異常反應導致纖維化，*終導致器官功能障礙8。從SSc患者中分離出來的成纖維細胞具有結構性活化的肌成纖維細胞表型，其特征是α-平滑肌肌動蛋白的表達和膠原蛋白的過度產生9。這是肺泡上皮細胞損傷、內皮功能障礙、免疫細胞激活、促纖維化細胞因子和自身抗體產生、有利于膠原積累的基質代謝紊亂等因素之間復雜作用的結果8， 9。 內皮功能障礙可導致雷諾現象、指潰瘍、毛細血管擴張、動脈型肺動脈高壓和SSc腎危象，可能是抗內皮細胞抗體和血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）水平升高導致的結果。除了血管收縮外，內皮素水平的增加還會刺激成纖維細胞增殖和分化成肌成纖維細胞9，并導致炎癥細胞的募集10， 11。 Th2細胞因子，如白細胞介素（interleukin，IL）-4和IL-5對成纖維細胞具有趨化作用，促進膠原沉積，并使巨噬細胞向促纖維化的M2表型極化9。除T淋巴細胞外，B淋巴細胞也在SSc中起重要作用；它們可產生針對內皮細胞、原纖維蛋白-1、心磷脂、金屬蛋白酶和成纖維細胞的抗體8， 9， 11，并且是轉化生長因子（transforming growth factor，TGF）-β和IL-6這兩種重要的促纖維化蛋白的主要來源8， 11。TGF-β也可由成纖維細胞產生，并受SSc中氧化應激增加的刺激。TGF-β對成纖維細胞的激活至關重要，其水平與膠原沉積的程度相關9。在早期疾病患者中IL-6水平升高，與皮膚受累程度相關8， 12，在ILD患者中IL-6水平升高13，似乎可以預測死亡率。IL-6通過促進成纖維細胞產生膠原蛋白和促進M2型巨噬細胞的生成促進纖維化14， 15。 3. 間質性肺病 （1）流行病學 高達90%的SSc患者在胸部計算機斷層掃描（computed tomography，CT）16-19或尸檢時發現ILD20，但是僅30%～40%的患者發展為有臨床意義的ILD21。由于ACE抑制劑的應用和大劑量皮質類固醇治療的減少，ILD成為SSc*常見的疾病特異性死亡原因，其所致死亡人數約占SSc死亡人數的30%6。盡管在疾病診斷和管理方面取得了進展，但這些患者的預后仍然很差，中位生存期為5～8年22。ILD通常發生在**個非雷諾癥狀出現后的5～7年，一旦發病，常常在疾病早期就伴隨肺功能的大幅下降。因此，依據既往參與過臨床試驗患者的經驗23，專家建議在這段時間內要頻繁地篩查ILD。 有2項前瞻性研究探索了篩查ILD以促進早期診斷及治療的可行性。Suliman及其同事17對在蘇黎世大學隨訪的102例SSc患者進行了CT及肺功能檢查，63%的患者存在ILD征象，然而，僅37.5%的患者用力肺活量百分比[FVC（%）]低于預測值的80%。在奧斯陸大學進行的一項類似研究中，Hoffman-Vold及其同事24證實64.6%的SSc患者存在ILD，但僅有34.0%的患者肺活量測定異常。兩位研究者推斷，肺活量測定不足以對SSc-ILD進行早期診斷，應考慮進行CT篩查。考慮到“正常”值范圍廣泛，肺活量測定缺乏敏感性和特異性很容易解釋，并且它可能受到不累及肺實質病變的影響，如皮膚增厚導致胸部擴張受限或肌病導致肌無力。 （2）組織病理學和影像學特征 與其他結締組織病相比，在高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）上發現的實質病變在SSc中似乎更為常見，且更顯著25。*常見的表現為好發于肺基底段及后段的磨玻璃影25-27（圖1-1）。其他表現包括肺外周的網格影及實變影，明顯的蜂窩狀影少見25（圖1-2）。擴張或充滿液體的食管也提示SSc的潛在診斷（圖1-2）。這些影像學征象反映了病理表現的情況。雖然存在多種組織學類型，但非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）似乎是*常見的，且纖維化型NSIP比細胞型NSIP更為常見28（圖1-3）。普通型間質性肺炎（UIP）在少數病例中被報道29。其他組織學類型包括機化性肺炎、淋巴細胞增殖型，罕見情況下可見非壞死性肉芽腫和誤吸的征象28（圖1-4）。符合PH的表現可以見于同時存在PH和ILD的患者（圖1-5）。 圖1-1 胸部CT顯示符合NSIP表現的磨玻璃影 圖1-2 胸部CT顯示UIP影像特征并伴有食管擴張 圖1-3 NSIP，肺實質彌漫性均勻浸潤，保留肺結構[蘇木精-伊紅（hematoxylin-eosin，HE）染色，原始放大倍數×2]。嵌圖：慢性彌漫性淋巴漿細胞浸潤累及肺泡間質（HE染色，原始放大倍數×20） 圖1-4 顯微照相顯示的SSc具有誤吸特征的慢性毛細支氣管炎，可見小葉中心慢性炎癥（箭頭）（HE染色，原始放大倍數×3）。嵌圖：顯示局灶植物性物質和透明變性的吸入物（HE染色，原始放大倍數×20） 圖1-5 患PH的SSc患者可見動脈壁明顯增厚（HE染色，原始放大倍數×10）。嵌圖： Movat五色染色突顯內膜纖維增生（星號）和由內部（箭頭）和外部（長箭）彈力層分割的被膜介質（Movat染色，原始放大倍數×20） （3）間質性肺病的預測因素 ILD發生的危險因素見表1-3。與SSc-ILD相關的人口統計學特征包括男性、非裔美國人和dcSSc變體19， 30， 31。有甲襞毛細血管異常、指潰瘍、超聲心動圖篩查有PH證據的患者，也應懷疑ILD19， 20， 30， 31。抗Scl-70抗體的存在增加了SSc-ILD發生的風險（高達60%～80%的患者），而抗著絲點抗體則具有保護作用21。 表1-3 SSc相關間質性肺病的預測因素
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