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噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥案例精選 版權信息
- ISBN：9787117342391
- 條形碼：9787117342391 ; 978-7-117-34239-1
- 裝幀：平裝-膠訂
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥案例精選 內容簡介
國際組織細胞協會在1994年制定了**個噬血性淋巴組織細胞增生癥(Hemophagocyticlymphohistiocytosis, HLH)診斷和治療的國際指南。此后與HLH相關的缺陷基因在1999年成功鑒定，開辟了HLH遺傳學研究的新紀元。HLH不再是一種兒童罹患的疾病，成人HLH的發病現狀不容小覷。此外，關于HLH新的診斷技術研發和誘導治療失敗后的挽救治療策略的研究也在蓬勃開展。HLH不僅發生在先天性的的遺傳易感性免疫缺陷患者，也在越來越多的自身免疫性疾病，持續性感染，惡性腫瘤，或喪失抑制性免疫機制的患者中出現。首都醫科大學附屬北京友誼醫院王昭教授長期從事噬血細胞綜合征的臨床和基礎研究，在該領域有很深的造詣，作為國際組織細胞協會噬血細胞綜合征分會執行委員，致力于推動中國噬血細胞綜合征的研究和國際交流。本書收錄王昭主任帶領的首都醫科大學附屬北京友誼醫院血液科團隊多年臨床工作中的典型病例，包括原發HLH及各種原因繼發的HLH病例，如原發性HLH、感染相關HLH、腫瘤相關HLH、自身免疫病相關HLH等70余個經典病例。每個病例涵蓋臨床表現、診療過程和經驗分享及專家點評，內容豐富實用，適合各級血液科醫師及感染科、免疫科、腫瘤科等相關領域臨床醫師閱讀。
噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥案例精選 目錄
**章 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例1 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因突變）合并EB 病毒感染 / 1
病例2 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（XIAP 基因突變） / 5
病例3 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（UNC13D 基因復雜雜合突變）合并彌漫大B 細胞淋巴瘤 / 10
病例4 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（SH2D1A 基因半合子錯義突變）合并非霍奇金T 細胞淋巴瘤 / 14
病例5 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因復雜雜合錯義突變）合并非特指型外周T 細胞淋巴瘤 / 19
病例6 以中樞神經系統癥狀為首發和主要表現的原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 23
病例7 成人期發病原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（FHL 3 型） / 27
病例8 異基因造血干細胞移植治療原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并中樞神經系統病變 / 31
病例9 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（UNC13D 基因突變）與異基因造血干細胞移植 / 36
病例10 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴RAB27A 基因突變 / 41
病例11 SH2D1A 基因缺陷導致的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 44
病例12 異基因造血干細胞移植治療原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因突變） / 48
— 第二章 感染相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
**節 EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 52
病例13 EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 52
病例14 慢性活動性EB 病毒感染合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 54
病例15 以中樞神經系統受累為終末期表現的EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 57
病例16 蘆可替尼治療難治性EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 61
病例17 蘆可替尼治療兒童EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 65
病例18 L-DEP 方案挽救治療EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 69
病例19 利妥昔單抗治療EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 72
病例20 自體造血干細胞移植治療EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 75
病例21 異基因造血干細胞移植治療難治性EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 77
第二節 非EB 病毒感染相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 81
病例22 巨細胞病毒感染繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 81
病例23 人類免疫缺陷病毒感染繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 85
病例24 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥與單核細胞增生李斯特菌感染 / 88
病例25 結核分枝桿菌感染相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 91
病例26 布魯氏菌感染繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 94
病例27 組織胞漿菌病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 98
病例28 利什曼原蟲感染繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 101
病例29 瘧疾相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 104
病例30 萊姆病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 107
— 第三章 腫瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
**節 腫瘤化療誘發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 111
病例31 急性白血病化療期間繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 111
病例32 非霍奇金外周T 細胞淋巴瘤患者化療期間感染EB 病毒后出現噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 115
病例33 血管免疫母細胞性T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 118
第二節 腫瘤誘發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 120
病例34 NK/T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 120
病例35 霍奇金淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 124
病例36 彌漫大B 細胞淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 127
病例37 非霍奇金間變大細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 130
病例38 非霍奇金肝脾T 細胞淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 133
病例39 原發皮膚的γδT 細胞淋巴瘤繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 136
病例40 邊緣區B 細胞淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 139
病例41 伴有中樞受累的淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 143
病例42 結外NK/T 細胞淋巴瘤，鼻型相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥與自體造血干細胞移植 / 147
病例43 自體移植治療皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 150
病例44 皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 153
病例45 合并骨髓壞死的成人急性淋巴細胞白血病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 156
病例46 慢性粒細胞白血病靶向治療期間繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 159
病例47 骨髓增生異常綜合征相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 164
— 第四章 自身免疫性疾病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例48 成人Still 病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并肝衰竭 / 168
病例49 系統性紅斑狼瘡相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 171
病例50 系統性紅斑狼瘡相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴發癲癇 / 175
病例51 皮肌炎相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 180
病例52 ANCA 相關血管炎合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 183
病例53 干燥綜合征繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴中樞神經系統病變 / 185
病例54 類風濕關節炎相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 189
病例55 幼年特發性關節炎相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 193
病例56 自身免疫性肝炎合并巨細胞病毒感染誘發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 195
— 第五章 妊娠相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例57 妊娠相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并中樞受累 / 200
病例58 產后相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 203
病例59 采用終止妊娠有效治療妊娠相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 207
— 第六章 不明原因噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例60 病因不明的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 211
病例61 切脾治療不明原因噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 215
病例62 家族性地中海熱繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 217
病例63 麻風病誤診噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 220
病例64 誤診為藥物性肝損傷的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 224
病例65 慢性肉芽腫病合并慢性活動性EB 病毒感染 / 227
病例66 壞死性淋巴結炎合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 231
— 附錄 —
附錄1 中英文名詞對照 / 235
附錄2 實驗室檢測指標正常參考值范圍 / 239
病例1 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因突變）合并EB 病毒感染 / 1
病例2 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（XIAP 基因突變） / 5
病例3 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（UNC13D 基因復雜雜合突變）合并彌漫大B 細胞淋巴瘤 / 10
病例4 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（SH2D1A 基因半合子錯義突變）合并非霍奇金T 細胞淋巴瘤 / 14
病例5 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因復雜雜合錯義突變）合并非特指型外周T 細胞淋巴瘤 / 19
病例6 以中樞神經系統癥狀為首發和主要表現的原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 23
病例7 成人期發病原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（FHL 3 型） / 27
病例8 異基因造血干細胞移植治療原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并中樞神經系統病變 / 31
病例9 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（UNC13D 基因突變）與異基因造血干細胞移植 / 36
病例10 原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴RAB27A 基因突變 / 41
病例11 SH2D1A 基因缺陷導致的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 44
病例12 異基因造血干細胞移植治療原發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因突變） / 48
— 第二章 感染相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
**節 EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 52
病例13 EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 52
病例14 慢性活動性EB 病毒感染合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 54
病例15 以中樞神經系統受累為終末期表現的EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 57
病例16 蘆可替尼治療難治性EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 61
病例17 蘆可替尼治療兒童EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 65
病例18 L-DEP 方案挽救治療EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 69
病例19 利妥昔單抗治療EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 72
病例20 自體造血干細胞移植治療EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 75
病例21 異基因造血干細胞移植治療難治性EB 病毒相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 77
第二節 非EB 病毒感染相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 81
病例22 巨細胞病毒感染繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 81
病例23 人類免疫缺陷病毒感染繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 85
病例24 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥與單核細胞增生李斯特菌感染 / 88
病例25 結核分枝桿菌感染相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 91
病例26 布魯氏菌感染繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 94
病例27 組織胞漿菌病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 98
病例28 利什曼原蟲感染繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 101
病例29 瘧疾相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 104
病例30 萊姆病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 107
— 第三章 腫瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
**節 腫瘤化療誘發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 111
病例31 急性白血病化療期間繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 111
病例32 非霍奇金外周T 細胞淋巴瘤患者化療期間感染EB 病毒后出現噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 115
病例33 血管免疫母細胞性T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 118
第二節 腫瘤誘發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 120
病例34 NK/T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 120
病例35 霍奇金淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 124
病例36 彌漫大B 細胞淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 127
病例37 非霍奇金間變大細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 130
病例38 非霍奇金肝脾T 細胞淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 133
病例39 原發皮膚的γδT 細胞淋巴瘤繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 136
病例40 邊緣區B 細胞淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 139
病例41 伴有中樞受累的淋巴瘤相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 143
病例42 結外NK/T 細胞淋巴瘤，鼻型相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥與自體造血干細胞移植 / 147
病例43 自體移植治療皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 150
病例44 皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 153
病例45 合并骨髓壞死的成人急性淋巴細胞白血病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 156
病例46 慢性粒細胞白血病靶向治療期間繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 159
病例47 骨髓增生異常綜合征相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 164
— 第四章 自身免疫性疾病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例48 成人Still 病相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并肝衰竭 / 168
病例49 系統性紅斑狼瘡相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 171
病例50 系統性紅斑狼瘡相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴發癲癇 / 175
病例51 皮肌炎相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 180
病例52 ANCA 相關血管炎合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 183
病例53 干燥綜合征繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴中樞神經系統病變 / 185
病例54 類風濕關節炎相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 189
病例55 幼年特發性關節炎相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 193
病例56 自身免疫性肝炎合并巨細胞病毒感染誘發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 195
— 第五章 妊娠相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例57 妊娠相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并中樞受累 / 200
病例58 產后相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 203
病例59 采用終止妊娠有效治療妊娠相關噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 207
— 第六章 不明原因噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例60 病因不明的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 211
病例61 切脾治療不明原因噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 215
病例62 家族性地中海熱繼發噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 217
病例63 麻風病誤診噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 220
病例64 誤診為藥物性肝損傷的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 224
病例65 慢性肉芽腫病合并慢性活動性EB 病毒感染 / 227
病例66 壞死性淋巴結炎合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 231
— 附錄 —
附錄1 中英文名詞對照 / 235
附錄2 實驗室檢測指標正常參考值范圍 / 239
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噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥案例精選 作者簡介
王昭，現任首都醫科大學附屬北京友誼醫院血液內科主任，主任醫師，教授，博士生導師。國際組織細胞協會噬血細胞綜合征執行委員會委員、國際組織細胞協會成人噬血細胞綜合征焦點小組成員、中國血液免疫學委員會常委、中國醫師協會腫瘤科醫師分會委員、海峽兩岸醫藥衛生交流協會血液病專家委員會委員兼總干事、北京醫師協會血液內科專業專家委員會委員、中國造血干細胞捐獻者資料庫北京管理中心專家顧問組成員。
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