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Liwen術式治療肥厚型心肌病;從基礎到臨床應用實踐 版權信息
- ISBN：9787030704412
- 條形碼：9787030704412 ; 978-7-03-070441-2
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
Liwen術式治療肥厚型心肌病;從基礎到臨床應用實踐 內容簡介
本書介紹了肥厚型心肌病的研究成果和實際診療經驗。全書分成肥厚型心肌病的基礎概述、Liwen術式治療肥厚型心肌病、Liwen術式治療肥厚型心肌病病例分享三大部分，包括肥厚型心肌病的概念、診斷標準、鑒別診斷，基因學，病理學特征，影像學特征及治療，重點介紹了創新術式——Liwen術式，詳細介紹了Liwen術式的定義、創新研發設備、患者規范化管理等方面的內容。
Liwen術式治療肥厚型心肌病;從基礎到臨床應用實踐 目錄
目錄
**部分 肥厚型心肌病的基礎概述
第1章 肥厚型心肌病的概述 2
第2章 肥厚型心肌病的病理學 11
第3章 肥厚型心肌病的臨床遺傳學 17
**節 家族性肥厚型心肌病的遺傳概述 17
第二節 家族性肥厚型心肌病的遺傳咨詢及病例分享 21
第三節 心肌肥厚病因學診斷及病例分享 33
第4章 肥厚型心肌病的心電圖和影像學診斷與評估 59
**節 心電圖對肥厚型心肌病的診斷意義 59
第二節 肥厚型心肌病的超聲心動圖診斷及鑒別診斷 74
第三節 計算機斷層掃描對肥厚型心肌病的診斷及臨床價值 90
第四節 磁共振對肥厚型心肌病的診斷及臨床價值 94
第5章 肥厚型心肌病的治療 103
第二部分 Liwen術式治療肥厚型心肌病
第6章 Liwen術式及標準化診療流程 112
**節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病 112
第二節 Liwen術式標準化術前流程 115
第三節 Liwen術式規范化操作流程 118
第7章 Liwen術式圍手術期管理 128
**節 術中麻醉管理策略 128
第二節 圍手術期管理要點 130
第三節 圍手術期基本護理 131
第8章 Liwen術式圍手術期的并發癥預防和處理 137
**節 心包積液 137
第二節 心臟壓塞 140
第三節 心律失常 145
第四節 自殺性二尖瓣 151
第五節 室間隔假性動脈瘤 154
第9章 Liwen RF射頻消融系統及配件 158
**節 Liwen RF射頻消融系統 158
第二節 Liwen RF射頻消融系統的操作說明 168
第三節 穿刺引導架及其配件 175
第三部分 Liwen術式治療肥厚型心肌病病例分享
第10章 Liwen術式治療肥厚型心肌病典型病例 182
**節 輕度室間隔肥厚的肥厚型心肌病并左心室流出道狹窄1例 182
第二節 重度心肌纖維化的肥厚型心肌病并左心室流出道狹窄1例 187
第三節 隱匿梗阻性肥厚型心肌病1例 194
第四節 兒童梗阻性肥厚型心肌病1例 201
第五節 心腔內梗阻性肥厚型心肌病伴心尖部室壁瘤1例 207
第六節 重度室間隔肥厚并左心室流出道梗阻及左心室中部梗阻1例 213
第七節 肥厚型心肌病伴席漢綜合征并左心室流出道狹窄1例 219
第八節 肥厚型心肌病伴主動脈瓣狹窄置換術后并左心室流出道狹窄1例 225
第九節 肥厚型心肌病存在異位粗大乳頭肌并左心室流出道狹窄1例 230
第十節 肥厚型心肌病伴心房顫動并左心室流出道狹窄1例 236
第十一節 肥厚型心肌病伴二尖瓣脫垂并左心室流出道狹窄1例 241
第十二節 肥厚型心肌病置入ICD后并左心室流出道狹窄1例 248
第十三節 肥厚型心肌病酒精消融術后伴室壁瘤并左心室流出道狹窄1例 254
第11章 Liwen術式治療肥厚型心肌病術中并發癥病例 261
**節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病術中完全性右束支1例 261
第二節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病術中心室顫動1例 270
第三節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病術中心臟壓塞引流1例 279
第四節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病術中室間隔假性動脈瘤1例 285
第12章 運動負荷試驗評估Liwen術式治療肥厚型心肌病典型病例 293
**節 運動負荷試驗誘發左心室流出道重度梗阻1例 293
第二節 運動負荷試驗誘發室性心律失常1例 300
第13章 心肌聲學造影評估Liwen術式治療肥厚型心肌病典型病例 309
**節 心肌聲學造影評估重度室間隔肥厚室間隔擴大消融1例 309
第二節 心肌聲學造影評估HCM粗大間隔支1例 314
附錄 323
附錄A Liwen術式標準化超聲心動圖錄圖規范 324
附錄B Liwen術式標準化心肌造影圖像采集 338
附錄C 經皮經心尖心肌內穿刺技巧 341
附錄D Liwen術式物品清單 346
附錄E 西京醫院肥厚型心肌病診治中心發表相關參考文獻 348
**部分 肥厚型心肌病的基礎概述
第1章 肥厚型心肌病的概述 2
第2章 肥厚型心肌病的病理學 11
第3章 肥厚型心肌病的臨床遺傳學 17
**節 家族性肥厚型心肌病的遺傳概述 17
第二節 家族性肥厚型心肌病的遺傳咨詢及病例分享 21
第三節 心肌肥厚病因學診斷及病例分享 33
第4章 肥厚型心肌病的心電圖和影像學診斷與評估 59
**節 心電圖對肥厚型心肌病的診斷意義 59
第二節 肥厚型心肌病的超聲心動圖診斷及鑒別診斷 74
第三節 計算機斷層掃描對肥厚型心肌病的診斷及臨床價值 90
第四節 磁共振對肥厚型心肌病的診斷及臨床價值 94
第5章 肥厚型心肌病的治療 103
第二部分 Liwen術式治療肥厚型心肌病
第6章 Liwen術式及標準化診療流程 112
**節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病 112
第二節 Liwen術式標準化術前流程 115
第三節 Liwen術式規范化操作流程 118
第7章 Liwen術式圍手術期管理 128
**節 術中麻醉管理策略 128
第二節 圍手術期管理要點 130
第三節 圍手術期基本護理 131
第8章 Liwen術式圍手術期的并發癥預防和處理 137
**節 心包積液 137
第二節 心臟壓塞 140
第三節 心律失常 145
第四節 自殺性二尖瓣 151
第五節 室間隔假性動脈瘤 154
第9章 Liwen RF射頻消融系統及配件 158
**節 Liwen RF射頻消融系統 158
第二節 Liwen RF射頻消融系統的操作說明 168
第三節 穿刺引導架及其配件 175
第三部分 Liwen術式治療肥厚型心肌病病例分享
第10章 Liwen術式治療肥厚型心肌病典型病例 182
**節 輕度室間隔肥厚的肥厚型心肌病并左心室流出道狹窄1例 182
第二節 重度心肌纖維化的肥厚型心肌病并左心室流出道狹窄1例 187
第三節 隱匿梗阻性肥厚型心肌病1例 194
第四節 兒童梗阻性肥厚型心肌病1例 201
第五節 心腔內梗阻性肥厚型心肌病伴心尖部室壁瘤1例 207
第六節 重度室間隔肥厚并左心室流出道梗阻及左心室中部梗阻1例 213
第七節 肥厚型心肌病伴席漢綜合征并左心室流出道狹窄1例 219
第八節 肥厚型心肌病伴主動脈瓣狹窄置換術后并左心室流出道狹窄1例 225
第九節 肥厚型心肌病存在異位粗大乳頭肌并左心室流出道狹窄1例 230
第十節 肥厚型心肌病伴心房顫動并左心室流出道狹窄1例 236
第十一節 肥厚型心肌病伴二尖瓣脫垂并左心室流出道狹窄1例 241
第十二節 肥厚型心肌病置入ICD后并左心室流出道狹窄1例 248
第十三節 肥厚型心肌病酒精消融術后伴室壁瘤并左心室流出道狹窄1例 254
第11章 Liwen術式治療肥厚型心肌病術中并發癥病例 261
**節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病術中完全性右束支1例 261
第二節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病術中心室顫動1例 270
第三節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病術中心臟壓塞引流1例 279
第四節 Liwen術式治療梗阻性肥厚型心肌病術中室間隔假性動脈瘤1例 285
第12章 運動負荷試驗評估Liwen術式治療肥厚型心肌病典型病例 293
**節 運動負荷試驗誘發左心室流出道重度梗阻1例 293
第二節 運動負荷試驗誘發室性心律失常1例 300
第13章 心肌聲學造影評估Liwen術式治療肥厚型心肌病典型病例 309
**節 心肌聲學造影評估重度室間隔肥厚室間隔擴大消融1例 309
第二節 心肌聲學造影評估HCM粗大間隔支1例 314
附錄 323
附錄A Liwen術式標準化超聲心動圖錄圖規范 324
附錄B Liwen術式標準化心肌造影圖像采集 338
附錄C 經皮經心尖心肌內穿刺技巧 341
附錄D Liwen術式物品清單 346
附錄E 西京醫院肥厚型心肌病診治中心發表相關參考文獻 348
展開全部
Liwen術式治療肥厚型心肌病;從基礎到臨床應用實踐 節選
**部分 肥厚型心肌病的基礎概述 第1章 肥厚型心肌病的概述 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是臨床*常見的遺傳性心血管疾病，也是青少年和運動員心臟性猝死（sudden cardiac death，SCD）的首要原因，發病率為1/500～1/200，大多是由于編碼心肌肌小節收縮蛋白的基因突變導致。 HCM患者的臨床表現具有高度異質性，所有年齡段均可發病，有些患者無明顯癥狀或癥狀輕微，但有些患者卻在嬰兒和青少年期就表現出明顯的心肌肥厚，導致胸悶、胸痛、呼吸困難、暈厥，甚至早期發生心力衰竭、 SCD等嚴重后果。在三級醫療中心就診的 HCM患者年死亡率為2%～4%，主要死亡原因是惡性心律失常導致 SCD、進行性心力衰竭，以及 HCM相關心房顫動導致的腦卒中。 一、定義和流行病學 2014年ESC《肥厚型心肌病診斷和管理指南》和2017年《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》認為， HCM是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，通常不伴有左心室腔的擴大，還需排除左心室后負荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚，以及運動性心室肥厚。*新的由美國心臟協會（American Heart Association，AHA）和美國心臟病學會（American College of Cardiology，ACC）推出的2020《AHA/ACC肥厚型心肌病診斷及治療指南》將 HCM定義為一類由肌小節蛋白編碼基因變異（或肌小節蛋白相關基因變異），或遺傳病因不明的左心室心肌肥厚為特征的心臟疾病，需排除有明確證據證實其他心臟、系統性或代謝性疾病導致左心室肥厚的情況。 HCM是全球范圍內常見的常染色體顯性遺傳性心臟病，美國、日本和歐洲以超聲心動圖篩查為依據的流行病學研究表明，HCM的患病率為0.17%～0.23%，據此估算全球約2000萬例患者。我國以超聲心動圖篩查為依據的流行病學資料顯示， HCM的患病率為0.18%，據此估算我國成人 HCM患者超過100萬例。但由于缺乏規范的遺傳篩查體系導致目前臨床確診率僅為10%，大部分 HCM患者一生未得到及時診斷和治療。近年來，隨著基因檢測技術和家系篩查的推廣使大量無臨床癥狀的 HCM一級親屬和基因突變攜帶者被篩查出來，加之心臟磁共振等更先進影像技術的應用進一步提高了 HCM的檢出率。目前認為 HCM的患病率為1/500～1/200，巨大的患病人群使 HCM成為全球亟待解決的公共醫療問題。 二、病因學和發病機制 HCM大多呈現家族聚集發病，遺傳因素是主要病因。40%～60%的 HCM是由編碼心肌肌小節收縮蛋白的基因突變引起的，其中編碼肌小節粗肌絲的β肌球蛋白重鏈（β-MHC）基因（MYH7）和編碼心臟型肌球蛋白結合蛋白C（cMYBPC）的基因（MYBPC3）突變是*常見的兩種致病基因突變，約占70%；而其他基因（TNNI3、 TNNT2、TPM1、MYL2、MYL3、ACTC1）突變各占一小部分，為1%～5%。另外，有25%～30%的HCM發病原因尚不清楚。此外，還有5%～10%的類似 HCM室壁肥厚是由其他遺傳性或非遺傳性疾病以及糖尿病母親的新生兒和他克莫司、羥氯喹、類固醇等藥物導致，然而2020《AHA/ACC肥厚型心肌病診斷及治療指南》將這些類似HCM室壁肥厚患者排除在HCM臨床定義之外。 基因突變引起 HCM的發病機制目前仍不明確。有研究者推測基因突變導致肌纖維收縮功能受損，從而代償性引起心肌肥厚和舒張功能障礙；也有研究提出基因突變導致鈣循環或鈣敏感性受擾，能量代謝受到影響，從而出現心肌肥厚、心肌細胞排列紊亂、心肌纖維化以及舒張功能改變。目前存在的主要學說有“毒肽”學說、“單倍體不足”學說和心肌能量缺乏學說等。 三、病理解剖 HCM的心臟在解剖形態上主要表現為心臟重量增加、心室壁增厚，左心室腔通常變小，左心房擴大，部分患者可造成左心室流出道梗阻。肥厚心肌多為不均勻性肥厚，即左心室壁肥厚程度不一致，稱為非對稱性肥厚。肥厚部位以室間隔上部的主動脈瓣下區域多見，常形成左心室流出道狹窄。 HCM的組織病理學主要表現為心肌細胞肥大和心肌細胞排列紊亂，可伴有不同程度的心肌纖維化，心肌細胞脂肪變性，肌束結構破壞呈螺旋狀，以及心室壁內的冠狀動脈管壁內-中膜增厚、管腔狹窄伴血管周圍纖維組織增生等表現（圖1-1-1）（詳見第2章）。 四、病理生理 HCM的主要病理生理特征包含多個方面，如心肌肥厚、左心室流出道和左心室腔內梗阻、二尖瓣收縮期前向運動和二尖瓣反流、心肌缺血、心室舒張功能減退、心室收縮功能障礙，以及自主神經功能障礙。對于特定的 HCM患者，其臨床表現可能是以其中一種病理生理機制為主，也可能是多種機制共同作用的結果。 1.心肌肥厚 心室壁心肌肥厚是 HCM*主要的病理學特征，可以是任何形式，也可以發生在室壁任何部位，以左心室為主，也可以累及右心室；多呈非對稱、非均勻性肥厚，*常見的部位是前間隔基底段與左心室前壁，亦可呈對稱性均勻性肥厚。肥厚部位的心肌收縮速度及幅度明顯降低。室壁過度肥厚（*大左心室壁厚度＞30 mm）是 HCM發生 SCD的危險因素之一，若累及右心室，猝死的風險更高。 HCM心室壁心肌肥厚的類型和心臟形態學改變對治療方式及預后都有影響。根據室間隔形態學變化可將 HCM分為非對稱性肥厚（室間隔明顯增厚）、對稱性肥厚（室間隔與左心室游離壁普遍增厚）及特殊部位肥厚（心尖肥厚、室間隔中部肥厚、左心室前壁肥厚、左心室后壁肥厚等）。 2.左心室流出道和左心室腔內梗阻 由于 HCM肥厚的室間隔收縮期向左心室流出道凸出，二尖瓣收縮期前向運動與室間隔接觸，加之左心室心腔變小，導致左心室流出道狹窄，進而引起梗阻。因此，影響左心室流出道梗阻的因素分為：①左心室流出道結構異常，包括心室壁心肌肥厚部位和程度，主動脈-二尖瓣環夾角＜120°等；②二尖瓣器結構異常，包括二尖瓣瓣葉和（或）腱索發育異常和冗長、乳頭肌發育異常和肥大或直接嵌插入二尖瓣瓣葉、乳頭肌向心室腔中心移位等；③左心室功能及血流動力學變化，包括左心室心腔容積減小、高動力性左心室收縮功能亢進、外周循環容量不足，循環阻力相對減低等。這些因素共同作用引起左心室流出道梗阻。左心室流出道梗阻導致左心室收縮壓增加、左心室舒張末期壓力增高和心排血量減少，并可引起體循環動脈壓下降，冠狀動脈灌注不足，射血時間延長，心室做功增加，舒張功能進一步減低，心肌耗氧量進一步增加，誘發心肌細胞損傷、心肌纖維化甚至心力衰竭和 SCD。 臨床上應用多普勒超聲測量左心室流出道峰值壓差，評估左心室流出道梗阻情況，對臨床治療決策有指導意義。靜息時較高的左心室流出道峰值壓差（≥30 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa）是 HCM患者發生 SCD的危險因素之一；左心室流出道峰值壓差≥50 mmHg則有血流動力學危害，是介入治療的指征。需要注意的是， HCM患者的左心室流出道壓差是動態變化的，受各種改變心肌收縮力和心臟負荷因素（如飽食、飲酒、運動、體位、用藥等）的影響。25%～30%的 HCM患者在靜息狀態下存在左心室流出道梗阻，約1/3或更多的 HCM患者在激發狀態下方出現梗阻。因此，對靜息狀態無左心室流出道梗阻的患者，需要在激發狀態（瓦氏動作、運動或硝酸甘油類藥物作用）下進行評估。目前認為，運動負荷超聲心動圖是安全、有效、*符合生理過程的激發方式，有助于評估負荷后梗阻的嚴重程度及其病理生理機制。2014年 ESC《肥厚型心肌病診斷和管理指南》指出，對于有癥狀的 HCM患者，如果靜息狀態或床旁瓦氏動作后左心室流出道壓差＜50 mmHg者需進行運動負荷超聲心動圖檢查，以進一步評估左心室流出道梗阻的情況，這對后續治療方案選擇具有重要意義。 臨床上根據左心室流出道有無梗阻將 HCM分為4種類型。①靜息梗阻型：無論在靜息或激發狀態下均存在左心室流出道梗阻（左心室流出道峰值壓力階差≥30mmHg）；②非梗阻型：無論是在靜息還是在激發狀態下均不存在左心室流出道梗阻（左心室流出道峰值壓力階差＜30mmHg）；③隱匿性梗阻型：靜息時無左心室流出道梗阻（左心室流出道峰值壓力階差＜30mmHg），但在激發狀態時出現左心室流出道梗阻（左心室流出道峰值壓力階差≥30mmHg）；④變異性梗阻型：是一種較特殊的形式，表現為患者靜息狀態下不同時段左心室流出道峰值壓力階差出現較大的變化，常由非梗阻變為梗阻。 此外，部分 HCM患者呈現左心室腔內梗阻，包括左心室中部肥厚型和心尖肥厚型。其中，左心室中部梗阻性肥厚型心肌病是 HCM中相對罕見的亞型，主要特征為左心室中部乳頭肌與室間隔部呈非對稱性肥厚，左心室收縮期末左心室中部幾乎完全閉塞并伴有左心室心尖部與左心室基底部之間形成壓差，伴或不伴左心室流出道梗阻。有研究認為，左心室中部梗阻患者的臨床表現及預后與梗阻性 HCM相同，甚至更差。心尖肥厚型心肌病也是 HCM中相對少見的一種亞型，肥厚部位主要累及左心室心尖部，心肌肥大局限于左心室乳頭肌水平以下，少數伴有左心室流出道梗阻；患者一般臨床預后較好，少數患者可發生心肌梗死、心房顫動、腦卒中等心血管事件，老年患者預后不良。 3.二尖瓣收縮期前向運動和二尖瓣反流 二尖瓣收縮期前向運動（systolic anterior motion，SAM）是梗阻性 HCM的特征性征象之一，前向運動的可以是二尖瓣前葉和（或）后葉，也可以是部分腱索或乳頭肌。早期研究認為 SAM征主要是由左心室流出道梗阻引起的，收縮期射血時梗阻加重，血流加快而壓強減小，使二尖瓣葉被血流推入左心室流出道，即 Venturi效應。但隨后研究發現，很多 HCM的 SAM征發生在左心室流出道流速正常，甚至較低的情況下。事實上， HCM二尖瓣器的解剖結構也常會出現異常，包括瓣葉冗長脫垂、腱索延長、乳頭肌向心室腔中心（向前、向內）移位及瓣環鈣化，這些因素造成二尖瓣邊緣張力增加而瓣葉中心松弛，加之左心室腔變小引起室間隔與二尖瓣前葉之間的距離顯著縮短，改變了左心室射血沖擊二尖瓣的角度，在左心室流出道下端阻斷前向血流，引起 SAM征。室間隔無明顯肥厚的 HCM，前乳頭肌對二尖瓣前葉的嵌插也可以產生 SAM征。在評估 SAM時還需考慮心率、外周血壓等因素引起的左心室功能和血流動力學變化，其引起收縮期二尖瓣各結構受到鄰近血流渦旋運動作用力的影響，而使二尖瓣復雜的幾何位置關系進一步發生變化。 由于二尖瓣前葉前向運動幅度大于后葉前向運動幅度，導致了二尖瓣葉對合不良而出現反流通道，在收縮中晚期出現后向的二尖瓣高速反流，其嚴重程度與左心室流出道狹窄程度相關，亦可作為反映梗阻性患者治療效果的指標。需要注意的是，在 HCM 患者中，并非所有的二尖瓣反流都與 SAM征有關，如瓣葉發育異常、脫垂、穿孔、鈣化，腱索冗長、斷裂等原發二尖瓣病變也可導致二尖瓣反流，此時需與繼發于 SAM征的二尖瓣反流相鑒別。繼發于 SAM征的動力性二尖瓣反流束呈后向，且以收縮中晚期為著；當發現中心性或前向二尖瓣反流束時，需仔細評估二尖瓣結構，尋找二尖瓣反流的原因。 4.心肌缺血 HCM患者可發生嚴重的心肌缺血甚至心肌梗死，這多與心肌血供不匹配有關。HCM由于室壁內小動脈內-中膜增厚、管腔變小以及合并存在的心肌致密化不全和微小冠狀動脈瘺等均可導致冠狀動脈微循環障礙，造成心肌缺血缺氧；左心室流出道梗阻亦引起室壁張力增加、心內膜血流灌注不足；心室壁心肌肥厚進一步加重心肌整體氧供和需求失衡，*終導致心肌缺血。此外，心肌壁間小動脈受壓亦導致冠狀動脈供血不足。 5.心室舒張功能減退 HCM患者多伴有明顯的心肌舒張功能減退，肥厚心肌內小血管內-中膜增厚，血管周圍纖維化，血管內皮功能紊亂造成微循環障礙，心肌能量供應不足，導致心肌主動松弛能
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