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腹膜假黏液瘤典型病案分析 版權信息
- ISBN：9787030670045
- 條形碼：9787030670045 ; 978-7-03-067004-5
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
腹膜假黏液瘤典型病案分析 內容簡介
本書分為兩篇：基礎知識篇和典型病案分析篇；A知識篇共4章，詳細介紹了腹膜假黏液瘤（PMP）的定義、發病機制、病理分型、預后和目前規范的治療方案等。典型病案分析篇共6章，按照腫瘤原發病灶不同分為闌尾來源、消化道來源、生殖系統來源、特殊來源四大類。其中，闌尾作為很常見的原發病灶占PMP的絕大部分。病案部分精選30例典型PMP病案，從常見的癥狀著手，對處于病情不同階段的PMP逐一介紹其具有共性及特性的發病、就診過程，認真梳理每個階段病情特點，很后對整個治療過程進行總結，并給出相應分析及對策，便于相關專業臨床工作者查閱。 本書可供腫瘤外科、普通外科及相關醫務工作者查閱參考。
腹膜假黏液瘤典型病案分析 目錄
目錄
上篇 基礎知識
**章 腹膜假黏液瘤概述 3
第二章 腹膜假黏液瘤的病理分型 6
第三章 細胞減滅術 9
第四章 腹腔熱灌注化療 14
下篇 典型病案分析
第五章 原發于闌尾的低級別腹膜假黏液瘤 25
病案1 發現病變即是晚期——姑息減瘤 25
病案2 闌尾黏液性腫瘤——小闌尾大卵巢 33
病案3 體檢發現闌尾黏液囊腫，手術怎么做 41
病案4 腹水穿刺診斷為晚期腹膜假黏液瘤——姑息減瘤 47
病案5 腹膜假黏液瘤反復減瘤仍能獲得較好的生存 55
病案6 以惡性腹水為首發癥狀就診的晚期腹膜假黏液瘤 65
病案7 早期病例分享——低級別闌尾黏液性腫瘤 71
病案8 腹腔鏡探查即是晚期——規范細胞減滅術達到CCR-1 79
病案9 闌尾黏液性腫瘤累及卵巢 88
第六章 原發于闌尾的高級別腹膜假黏液瘤 96
病案1 闌尾炎性包塊——闌尾膿腫為首發癥狀的腹膜假黏液瘤 96
病案2 闌尾膿腫反復發作，實際為闌尾黏液性腫瘤 103
病案3 反復闌尾炎為首發癥狀并腸梗阻的腹膜假黏液瘤 112
病案4 闌尾炎為首發癥狀的腹膜假黏液瘤 120
第七章 原發于闌尾的高級別伴印戒細胞腹膜假黏液瘤 130
病案1 惡性腹水——疾病迅速進展 130
病案2 以闌尾膿腫發現——反復手術治療 140
病案3 腹脹腹痛——腹膜假黏液瘤晚期姑息減瘤 147
第八章 原發于消化道（仍高度懷疑為闌尾）的腹膜假黏液瘤 158
病案1 闌尾切除后12年*終發展成腹膜假黏液瘤 158
病案2 腹膜假黏液瘤晚期致小腸攣縮——姑息減瘤 167
病案3 闌尾切除術后再現盆腔腫物 173
病案4 闌尾切除術后10年仍患腹膜假黏液瘤 180
病案5 闌尾切除后再現右下腹包塊 188
病案6 腹圍增大為首發癥狀的腹膜假黏液瘤 196
第九章 原發于生殖系統的腹膜假黏液瘤 206
病案1 非闌尾來源腹膜假黏液瘤——卵巢原發 206
病案2 卵巢黏液腺癌——畸胎瘤惡變 215
病案3 畸胎瘤源性腹膜假黏液瘤 224
病案4 先天性黏液性畸胎瘤源性腹膜假黏液瘤 232
第十章 特殊病案 242
病案1 膽道來源腹膜假黏液瘤 242
病案2 右下腹占位——闌尾膿腫為首發癥狀 249
病案3 腹水為首發癥狀的腹膜假黏液瘤 259
病案4 卵巢黏液性腫瘤與闌尾黏液性腫瘤同在 266
上篇 基礎知識
**章 腹膜假黏液瘤概述 3
第二章 腹膜假黏液瘤的病理分型 6
第三章 細胞減滅術 9
第四章 腹腔熱灌注化療 14
下篇 典型病案分析
第五章 原發于闌尾的低級別腹膜假黏液瘤 25
病案1 發現病變即是晚期——姑息減瘤 25
病案2 闌尾黏液性腫瘤——小闌尾大卵巢 33
病案3 體檢發現闌尾黏液囊腫，手術怎么做 41
病案4 腹水穿刺診斷為晚期腹膜假黏液瘤——姑息減瘤 47
病案5 腹膜假黏液瘤反復減瘤仍能獲得較好的生存 55
病案6 以惡性腹水為首發癥狀就診的晚期腹膜假黏液瘤 65
病案7 早期病例分享——低級別闌尾黏液性腫瘤 71
病案8 腹腔鏡探查即是晚期——規范細胞減滅術達到CCR-1 79
病案9 闌尾黏液性腫瘤累及卵巢 88
第六章 原發于闌尾的高級別腹膜假黏液瘤 96
病案1 闌尾炎性包塊——闌尾膿腫為首發癥狀的腹膜假黏液瘤 96
病案2 闌尾膿腫反復發作，實際為闌尾黏液性腫瘤 103
病案3 反復闌尾炎為首發癥狀并腸梗阻的腹膜假黏液瘤 112
病案4 闌尾炎為首發癥狀的腹膜假黏液瘤 120
第七章 原發于闌尾的高級別伴印戒細胞腹膜假黏液瘤 130
病案1 惡性腹水——疾病迅速進展 130
病案2 以闌尾膿腫發現——反復手術治療 140
病案3 腹脹腹痛——腹膜假黏液瘤晚期姑息減瘤 147
第八章 原發于消化道（仍高度懷疑為闌尾）的腹膜假黏液瘤 158
病案1 闌尾切除后12年*終發展成腹膜假黏液瘤 158
病案2 腹膜假黏液瘤晚期致小腸攣縮——姑息減瘤 167
病案3 闌尾切除術后再現盆腔腫物 173
病案4 闌尾切除術后10年仍患腹膜假黏液瘤 180
病案5 闌尾切除后再現右下腹包塊 188
病案6 腹圍增大為首發癥狀的腹膜假黏液瘤 196
第九章 原發于生殖系統的腹膜假黏液瘤 206
病案1 非闌尾來源腹膜假黏液瘤——卵巢原發 206
病案2 卵巢黏液腺癌——畸胎瘤惡變 215
病案3 畸胎瘤源性腹膜假黏液瘤 224
病案4 先天性黏液性畸胎瘤源性腹膜假黏液瘤 232
第十章 特殊病案 242
病案1 膽道來源腹膜假黏液瘤 242
病案2 右下腹占位——闌尾膿腫為首發癥狀 249
病案3 腹水為首發癥狀的腹膜假黏液瘤 259
病案4 卵巢黏液性腫瘤與闌尾黏液性腫瘤同在 266
展開全部
腹膜假黏液瘤典型病案分析 節選
上篇 基礎知識 **章 腹膜假黏液瘤概述 腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是一種罕見的腹膜表面惡性腫瘤（peritoneal surface malignancy，PSM），經研究推斷每年的發病率為（3～4）/100萬[1]。1842年，Carl Rokitansky首先對闌尾黏液囊腫進行了描述[2]；1884年Werth定義了腹膜假黏液瘤這一疾病。隨著研究的深入，學者發現這個以黏液性腹水為主要特征的疾病，其原發病灶多來源于闌尾[3，4]，病情發展到晚期多出現腸梗阻，*終導致死亡。目前將這一疾病的綜合治療方案稱為細胞減滅術（cytoreductive surgery，CRS）+腹腔熱灌注化療（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）[5-7]。有研究報道，在這一綜合治療策略應用之前，低級別腹膜假黏液瘤的10年生存率只有32%，高級別腹膜假黏液瘤甚至低至6%。而CRS+HIPEC這一綜合治療策略將此病的5年生存率提高至69%～75%，10年生存率達到57%[5，8-11]。 腹膜假黏液瘤的特征性病變為“果凍腹（jelly belly）”，其本質是“黏液外分泌細胞種植于腹腔后產生的大量果凍樣黏液”。此種果凍樣黏液蛋白（mucin）之所以稱為“假黏液”，是為區別于消化道黏膜腺細胞分泌的黏液（mucus），而“腹膜假黏液瘤”這一稱謂則是襲用舊稱以避免學術交流中的混亂。本部分以下內容部分摘錄自Paul H. Sugarbaker教授主編、李雁教授主譯的《腹膜表面腫瘤細胞減滅術與圍手術期化療》，感興趣的讀者可以查閱原書內容。 腹膜假黏液瘤*多見的是闌尾黏液性腫瘤在腹盆腔廣泛播散造成的。闌尾黏液性腫瘤早期黏液局限于闌尾腔內，尚未形成腹膜假黏液瘤。隨著腫瘤分泌黏液的增多，管腔壓力逐漸升高，*終導致管壁破裂穿孔，光滑的黏液進入腹腔并游離。根據流體動力學的原理，腫瘤細胞流遍腹盆腔。從右結腸旁溝進入盆腔，再按順時針方向流遍腹腔，在右橫膈下，大量液體被開放的淋巴陷窩吸收，剩余的液體在鐮狀韌帶的作用下進入下腹部，流經大網膜時，其上開放的淋巴孔亦吸收額外的液體；腫瘤細胞則被吸收入這些液體重吸收的位點，*終形成“網膜餅”。值得注意的是，大、小網膜內大量黏液性腫瘤聚集是腹膜假黏液瘤綜合征的特點。腫瘤細胞也可被包裹于左結腸旁溝，尤其是乙狀結腸附著于左側骨盆壁的部位。接著，黏液和腫瘤細胞流入盆腔，并在重力作用下包裹于盆底陷窩。 卵巢在此過程中常受累，有研究表明，這可能與月經周期中卵巢漿膜面每月出現一次有利于腫瘤種植的狀態有關，且腫瘤細胞一旦種植于卵巢間質，激素水平因素可能會進一步加速疾病的進展。 黏液性腫瘤種植于小腸表面相對較少，這可能是腸道不斷蠕動的緣故。有幾個特殊的部位值得注意：腫瘤細胞侵犯小腸的主要部位是十二指腸懸韌帶形成的無效腔；回腸末端吸收腹腔液體的淋巴孔分布密度高，因此，回腸末端、升結腸及兩者周邊結構受侵犯的次數遠多于大部分小腸及系膜的分布區域。 闌尾黏液性腫瘤的早期常無特殊癥狀及體征，且發現病變困難。腹膜假黏液瘤患者的癥狀和體征取決于黏液性腫瘤細胞的腹膜播散方式。在一項回顧性分析中，Esquivel和Sugarbaker研究了217例腹膜假黏液瘤患者的臨床特征，*常見的首發癥狀是闌尾炎，但實際上，闌尾炎并不是*先發生的病變。所有表現為闌尾炎癥狀的患者可能都已經存在中等范圍到大范圍的腹腔內播散。很多情況下，原發腫瘤內黏液的泄漏和黏液性腫瘤的播散早于闌尾炎的發生。 男性患者第二位和第三位的癥狀：黏液性腹水進行性增多導致的腹圍增加；新發疝（疝內容物為黏液，其中右側腹股溝疝、左側腹股溝疝和臍疝各占1/3）。女性患者第二位和第三位的癥狀分別為卵巢腫物和腹圍增加。 腹膜假黏液瘤目前的規范治療為CRS+HIPEC。CRS包括臟器切除和腹膜切除術，*佳手術能完全切除腹盆腔內肉眼可見的腫瘤。切除步驟包括全腹膜切除、左上腹膜切除、大網膜切除+脾切除、右上腹膜切除、盆腔腹膜切除+直腸乙狀結腸切除、膽囊切除+小網膜切除及網膜囊剝除，視情況行右半結腸或全結腸切除。 為根除體內殘余腫瘤結節及瘤細胞，HIPEC成為手術操作的一個必需步驟，該治療對化療用藥途徑和用藥時間進行了改革，圍手術期腹腔內給藥確保了腹膜表面接觸高濃度化療藥物，加上HIPEC的高溫，可增強化療藥物的細胞毒性和穿透力。HIPEC在CRS之后進行，此時除小腸表面的微轉移灶和小結節外，其他惡性腫瘤均已被手術切除，因此化療藥物的有限穿透力（約深入組織1mm）有可能清除所有癌細胞。*后，吻合之前進行HIPEC，可以避免吻合口附近腫瘤復發。 腹膜假黏液瘤作為一種罕見疾病，在世界范圍內從事腹膜假黏液瘤專科診療的機構甚少，為了規范治療這類罕見疾病，國際腹膜表面惡性腫瘤協作組（PSOGI）不遺余力地呼吁更多的外科醫生參與其中。為了“專科建設”更具說服力，曾報道過一項多中心研究結果[12]，討論CRS+HIPEC應用于腹膜假黏液瘤治療相關學習曲線的問題，即討論腹膜假黏液瘤外科資質的問題。有興趣的讀者可以參考原文。 此項研究的目的是確定手術機構因素、外科醫生的專業背景因素或其他因素是否可能影響到手術效果。 此項回顧性研究整理了1993～2012年治療過腹膜假黏液瘤的33個腹膜表面惡性腫瘤中心的結果，并研究了其中的47名外科醫生。疾病納入標準為存在腹膜播散的闌尾黏液腫瘤。 研究參數包括早期疾病進展；根治性手術之后的恢復情況；非根治性手術之后疾病的進展；隨訪過程中死亡；年齡；性別；之前是否行系統化療；既往手術評分（0分：沒有手術或活檢病史；1分：既往手術只涉及腹部的1個區域；2分：既往手術涉及2～5個區域；3分：多于5個區域）；腫瘤的病理類型；手術相關的變量（CRS程度，3～5級不良事件的發生率）；手術相關的死亡率（術后30天內）；外科醫生的專業背景；參與腹膜表面惡性腫瘤治療的外科醫生數量；中心的規模（每年應用CRS+HIPEC處理的腹膜表面惡性腫瘤的數量，不僅限于腹膜假黏液瘤）。 研究結果顯示，47名外科醫生包括14名腫瘤外科醫生，13名普通外科醫生，11名胃腸外科醫生，1名婦科醫生，其余8名外科醫生沒有明確的培訓專業方向。3名外科醫生沒有系統地學習過CRS和HIPEC，19名外科醫生在外部機構接受過相關？朴柧殻12名外科醫生在所在中心接受過？朴柧。28個中心只有1名外科醫生從事CRS+HIPEC，5個中心有2名以上的外科醫生做CRS+HIPEC的操作。 統計結果在意料之中，腹膜假黏液瘤因其手術范圍、涉及器官廣泛等情況，從事此專業的外科醫生學習階段較長。結果顯示，只有8個中心克服了學習曲線，其平均診治例數為100例；僅6名外科醫生在平均96例的手術訓練下達到了熟練的程度。 根據統計相關數據，此研究*后的結論為“治療中心的規模和早期腫瘤治療失敗的關系：超過59例的中心其治療失敗概率顯著下降，因學習曲線長，需集中管理或加強各中心間的學習交流以達*佳的治療質量”。 呼吁更多的機構從事專科研究是推動此類罕見疾病治療發展的必經之路，特別是腹膜假黏液瘤這種發病罕見、地域相對分散的疾病，更需要專科的診治及相關研究來推動其發展。 （撰稿：蔡鶯；校審：許洪斌） 參考文獻 [1] Dayal S，Taflampas P，Riss S，et al. Complete cytoreduction for pseudomyxoma peritonei is optimal but maximal tumor debulking may be beneficial in patients in whom complete tumor removal cannot be achieved. Dis Colon Rectum，2013，56（12）：1366-1372. [2] Weaver CH. Mucocele of appendix with pseudomucinous degeneration. Am J Surg，1937，36（2）：523-526. [3] Sugarbaker PH. Pseudomyxoma peritonei. Cancer Treat Res，1996，81：105-119. [4] Moran BJ，Cecil TD. The etiology，clinical presentation，and management of pseudomyxoma peritonei. Surg Oncol Clin N Am，2003，12（3）：585-603. [5] Youssef H，Newman C，Chandrakumaran K，et al. Operative findings，early complications，and long-term survival in 456 patients with pseudomyxoma peritonei syndrome of appendiceal origin. Dis Colon Rectum，2011，54（3）：293-299. [6] Moran B，Baratti D，Yan TD，et al. Consensus statement on the loco-regional treatment of appendiceal mucinous neoplasms with peritoneal dissemination（pseudomyxoma peritonei）. J Surg Oncol，2008，15，98（4）：277-282. [7] Sugarbaker PH，Chang D. Results of treatment of 385 patients with peritoneal surface spread of appendiceal malignancy. Ann Surg Oncol，1999，6（8）：727-731. [8] Chua TC，Moran BJ，Sugarbaker PH，et al. Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol，2012，30（20）：2449-2456. [9] Yan TD，Bijelic L，Sugarbaker PH. Critical analysis of treatment failure after complete cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy for peritoneal dissemination from appendiceal mucinous neoplasms. Ann Surg Oncol，2007，14（8）：2289-2299. [10] Omohwo C，Nieroda CA，Studeman KD，et al. Complete cytoreduction offers longterm survival in patients with peritoneal carcinomatosis
腹膜假黏液瘤典型病案分析 作者簡介
許洪斌，主任醫師，北京大學航天中心醫院黏液瘤科主任，擅長腹膜假黏液瘤的手術及綜合治療，已完成腹膜假黏液瘤細胞減滅術+腹腔熱灌注化療（CRS+HIPEC）超過1000例，F任亞洲腹膜惡性腫瘤組執行委員（AsianPeritoneal Malignancy Group Exective Committee），中國醫師協會放射腫瘤治療醫師分會熱療專業委員會（學組）屆委員會委員，北京醫學會外科學分會第十一屆委員會委員，北京醫師協會屆腹膜后腫瘤專家委員會委員，中國抗癌協會屆腫瘤熱療專業委員會委員，北京醫師協會腹膜后腫瘤？漆t師分會常務理事等。
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