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嬰兒期癲癇性痙攣:鄒麗萍2016觀點 版權信息
- ISBN：9787518922741
- 條形碼：9787518922741 ; 978-7-5189-2274-1
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
嬰兒期癲癇性痙攣:鄒麗萍2016觀點 內容簡介
本書作者結合自己30多年的臨床研究, 從發病、診治和預后方面對嬰兒癲癇性痙攣這一年中的臨床新進展進行了分析和說明, 并對國內外大型會議上的*新報告和*新研究進行了客觀分析, 精確地總結出自己對這一疾病的個人觀點, 是一本值得閱讀的臨床參考書。
嬰兒期癲癇性痙攣:鄒麗萍2016觀點 目錄
目 錄
Contents
嬰兒期癲癇性痙攣的流行病學和病因學
\001
1.嬰兒期癲癇性痙攣的發病率多年來居高不下
\001
2.多種代謝異常與癲癇性痙攣有關
\002
3.腦發育畸形及皮質發育不良均可導致嬰兒期癲癇性
痙攣
\003
4.形態發育異常綜合征與嬰兒期癲癇性痙攣
\010
5.嬰兒期癲癇性痙攣與基因關系密切
\011
6.疫苗接種與嬰兒期癲癇性痙攣
\015
7.隱源性嬰兒期癲癇性痙攣所占比例越來越少
\016
嬰兒期癲癇性痙攣的發病機制及假說
\017
8.產前應激暴露假說（鄒氏假說）\017
9.下丘腦
—垂體—腎上腺軸功能失調
\020
10.不同步性發育理論
\021
11.N-甲基
-D-天冬氨酸假說
\022
12.5-羥色胺假說是嬰兒期癲癇性痙攣*早的假說
\02213.腦干功能障礙 \023
14.大腦皮質 —皮質下交互作用 \024
15.免疫系統功能失調亦可能參與嬰兒痙攣癥的
發病 \025
嬰兒期癲癇性痙攣的臨床表現、檢查及其診斷
\027
16.West綜合征典型表現為三聯征 \027
17.腦電圖在嬰兒期癲癇性痙攣診斷中作用重大 \028
18.一級或二級醫療等級單位的診療方案有待推廣 \038
19.三級醫療等級單位的診療方案需要更加細化 \040
20. 嬰兒痙攣癥診療流程為各級醫師提供規范 \041
嬰兒期癲癇性痙攣的干預原則
\043
21.促腎上腺皮質激素結合硫酸鎂治療是內科藥物治療
的首選方案 \043
22.其他藥物對于嬰兒期癲癇性痙攣亦有一定作用 \044
23.基于循證醫學的指南更新——解讀 2012年美國兒
童神經協會關于嬰兒期癲癇性痙攣的治療指南 \046
24.生酮飲食——遠期效果有待進一步研究 \049
25.外科手術需要嚴格掌握適應證 \051
26.從雷帕霉素治療結節性硬化癥看精準醫學——未來
治療的新方向 \051017
嬰兒期癲癇性痙攣的預后
\055
27.嬰兒期癲癇性痙攣會演變為其他發作類型 \055
28.嬰兒期癲癇性痙攣與其他癲癇綜合征關系密切 \056
嬰兒期癲癇性痙攣的基礎研究：存在的問題及進展
\057
29.嬰兒痙攣癥動物模型在發病機制的研究中發揮了重
要作用 \057
30.當前的嬰兒期癲癇性痙攣動物模型 \060
31.產前應激模型的蛋白組學研究是近年來研究的
熱點 \068
32.表觀遺傳學與嬰兒期癲癇性痙攣 \072
33.未來動物模型的發展方向 \078
參考文獻
\079
后記：以花開記流年，那些生命與我共同走過的時光
\088
致我的桃李們
\103
出版者后記
\113
展開全部
嬰兒期癲癇性痙攣:鄒麗萍2016觀點 作者簡介
鄒麗萍，主任醫師、教授、博士生導師 (清華大學、南開大學、解放軍醫學院 )，享受國務院政府特殊津貼。1983年畢業于首都醫科大學兒科系；1999年在瑞典皇家卡羅林斯卡醫學院（評選諾貝爾醫學獎獲得者的機構）獲得博士學位。2003年在美國華盛頓國家兒童中心學習。在北京兒童醫院工作25年，離任前在北京兒童醫院神經內科和康復中心擔任主任職務。2008年因人才引進而就任于中國人民解放軍總醫院（301醫院）小兒內科主任，中國人民解放軍兒童醫學中心主任。從事兒科臨床醫療、教學、科研工作 30多年。主要學術業績：①早期癲癇性腦病方面的貢獻：在流行病學調查的基礎上，通過動物模型的驗證，提出了產前應激假說（鄒氏假說），將母孕期應激和HPA軸功能失調這個共同通路引入到嬰兒痙攣癥的 發病機制中，更好地解釋了為什么嬰兒痙攣癥不同病因導致了共同表型。通過對患者的基因型分析和功能的驗證，首次在國際上利用雙熒光報告基因系統評價與嬰兒痙攣癥相關的MC2R 啟動子區不同單體型對轉錄的活性，并結合大量的臨床病例回答了60年來困擾醫學界的一個難題——為什么嬰兒痙攣癥這個嬰兒惡性癲癇的*藥物是促腎上腺皮質激素，而不是抗癲癇藥物。系統闡明了早期癲癇性腦病的發病過程，充實了年齡依賴性癲癇性腦病的臨床特征。縱向研究早期癲癇性腦病，得出了中國兒童年齡依賴性癲癇性腦病臨床特征。收集了中國兒童年齡依賴性癲癇性腦病的基線資料，提出了系統的診斷學方法。提出嬰兒痙攣癥的預防和治療策略——阻斷癲癇源和打斷癲癇網絡：在國際上首次提出并首創用硫酸鎂 ACTH聯合治療嬰兒痙攣癥。提出阻斷癲癇源和打斷癲癇網絡的概念，即通過硫酸鎂 (它是 NMDA的拮抗藥 )阻斷癲癇源，用促腎上腺皮質激素打斷嬰兒痙攣癥癲癇網絡。這一概念成為國際上補充鎂離子可以減少癲癇發作假說的重要理論依據。②兒童格林—巴利綜合征（Guillain -BarreSyndrome，GBS）方面的貢獻：對 GBS動物模型的免疫機制和發病機制的研究在國際上占有重要的地位。在國際上第一個用牛的周圍神經髓鞘或它的肽段成功地引出了 GBS小鼠模型 ,為 GBS免疫機制和發病機制的研究打下了很好的基礎。開展了人類白細胞抗原與 GBS相關性研究，證明了用自身抗原經鼻腔所致的免疫耐受可以成功地預防和治療 GBS，降低兒童 GBS的病死率。繼承前輩的工作，與團隊一起將兒童 GBS的病死率從曾經的 30.0%降至1.1%，達到國際先進水平。通過對比研究中國兒童 GBS的 AMAN型特點與預后，對國外學者進一步認識和剔除“中國麻痹綜合征”的概念有了很大的幫助。把國內研究兒童 GBS成果寫進兒科經典專著《諸福棠實用兒科學》。③中國兒童腦血管病臨床與基礎的貢獻：通過十多年的臨床研究取得了 535例中國兒童腦血管病的完整臨床資料。完成國際上*病例數（94例）的溶栓治療，提出適于中國兒童缺血性卒中的溶栓治療方案。開展中國兒童腦血管病流行病學與分子遺傳學研究，首次在國際上證明了 HLA -DRB1 *0802、DRA1 *0401和 TNF -α啟動子區 -863C/A變異基因是兒童特發性缺血性卒中的遺傳易感基因。進行實驗研究探索兒童腦血管病發病機制和新型診療方法，揭示了腦缺血與再灌注損傷、血管修復與重塑等病理變化。制定了我國第一部《中國兒童缺血性卒中診療草案》，編寫出版了首部專著《兒童腦血管病診療手冊》。建立了與世界兒童卒中接軌的雙語中國兒童腦血管病的數據庫。扭轉了長期以來兒童腦血管病多被診斷為“小兒急性偏癱綜合征”的概念。把中國兒童缺血性卒中的現狀編寫到國家衛生和計劃生育委員會《兒科研究生教材》。通過研究證明，維生素 K缺乏仍是我國兒童出血性卒中的最常見類型，此研究結果已上報國家衛生和計劃生育委員會婦幼司和中國疾病預防控制中心婦幼保健中心，促使政府進一步加強了出生后兒童及時給予維生素 K 1的治療措施。學科發展與科室建設方面的貢獻：①主持和參加多起在我國有較大影響的傳染病疫情或者事件的處理工作（如 2003年受*主席和吳儀副總理的委托到廣西桂平處理兒童不典型腦炎的暴發）；主持和參加多起國家/北京地區與預防接種相關的突發事件的處理和鑒定。推動全國殘疾兒童的康復與保障工作，在北京兒童醫院期間建立了全國第一家以兒童神經—康復—心理為一體的管理和救治模式。②作為教師參加教學與人才培養：注重學生的臨床和科研的全面培養，至今已培養指導博士、碩士研究生 70余名。已畢業的學生分別工作在北京協和醫院、北京兒童醫院、首都兒科研究所附屬兒童醫院、北京友誼醫院、北京宣武醫院、北京天壇醫院及全國各地的其他醫院。2010年帶領的解放軍總醫院小兒內科成為北京市兒科住院醫師培訓基地，目前已接受北京友誼醫院、北京宣武醫院和清華大學附屬第一醫院兒科醫生的培訓工作。 發表論文 250余篇，其中 SCI論文 85篇，任15家雜志社的編委等。承擔國家科委國際合作項目、國家自然基金面上項目及北京自然基金重點等項目24項。分別以第一完成人獲中華醫學科技獎二等獎、宋慶齡兒科醫學獎和獲軍隊醫療成果二等獎、重慶科技成果一等獎（2014-2）。任國家自然科學基金醫學科學部專家評審組成員、國家博士后基金評委、教育部優秀博士論文評委；全國衛生專業技術資格考試兒科學專業專家；北京神經科學協會副理事長；北京醫學會兒科分會副組委；中國抗癲癇協會常務理事；中華預防醫學會早產兒優化發展工程專家委員會常務委員；中國康復醫學會兒科康復專業委員會常務委員。
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