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癲癇規范化診斷治療和管理 版權信息
- ISBN：9787030718556
- 條形碼：9787030718556 ; 978-7-03-071855-6
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
癲癇規范化診斷治療和管理 本書特色
無論對醫者還是患者都具體很強的參考性和指導性，是醫患護三方都不可缺少的工具。
癲癇規范化診斷治療和管理 內容簡介
本書由多位活躍在國內癲癇領域內的專家共同撰寫，內容涵蓋了癲癇規范化診斷、治療和管理的各方面，包括癲癇診斷與分類、癥狀性癲癇、鑒別診斷、治療、預防、預后及癲癇患者關愛等。主要內容有：①癲癇診斷的規范化。診斷是癲癇治療的基石，規范化診斷必須依靠扎實的基礎知識，本書全面介紹了癲癇**的概念、診斷和發作分類，癲癇與非癲癇疾病的臨床鑒別要點，腦電圖和神經影像學技術也是癲癇診斷的重要手段。②癲癇治療的規范化。目前癲癇的治療方法仍然以藥物治療為主，但規范化的藥物使用尤其重要，如抗癲癇發作藥物選擇、合理使用、治療流程等。③癲癇的手術治療。癲癇外科手術已經成為藥物難治性癲癇治療的重要手段，而術前評估是手術成敗的關鍵。本書從基本概念入手，重點介紹了各種評估方法的使用；手術方法的選擇，除了切除性手術，還對神經調控、神經刺激手術等、毀損性手術進行了介紹和比較。④癲癇患者管理的規范化。樹立以患者為中心的長程管理意識，關注患者整個的治療流程，減少藥物不良反應，才能達到**的治療效果。本書編者在編寫過程中參閱了國內外大量的癲癇相關指南、共識、癲癇專業書籍及其他文獻，并結合編者多年的臨床實踐編寫而成，力爭做到專業、規范和實用。本書可供各級癲癇醫生、醫學生、癲癇患者和家屬閱讀、參考。
癲癇規范化診斷治療和管理 目錄
目錄
**章 癲癇診斷與分類 1
**節 基本概念 1
第二節 癲癇診斷原則和方法 2
第三節 癲癇發作的分類 4
第四節 癲癇及癲癇綜合征的分類 14
第五節 癲癇的病因和癲癇發作的誘因 32
第六節 癲癇性腦病的診斷 37
第七節 常見的代謝性癲癇性腦病 40
第八節 小兒癲癇的基因檢測 41
第九節 肌陣攣的診斷 41
第十節 熱性驚厥 43
第二章 癥狀性癲癇 47
**節 癲癇先兆及自動癥 47
第二節 癥狀性癲癇 48
第三章 癲癇的鑒別診斷 76
**節 常見非癲癇性發作與癲癇發作的鑒別 76
第二節 癲癇發作之間的鑒別診斷 87
第四章 癲癇的處理原則、目標和流程 89
第五章 常用的抗癲癇發作藥物介紹 91
第六章 癲癇的藥物治療 105
**節 抗癲癇發作藥物的藥代動力學、作用機制及代謝 105
第二節 抗癲癇發作藥物的有效性評價及不良反應 111
第三節 抗癲癇發作藥物的選擇 119
第四節 抗癲癇發作藥物使用原則 122
第五節 癲癇患者用藥時機和停藥時機 129
第七章 藥物難治性癲癇的診斷與處理 134
**節 藥物難治性癲癇 134
第二節 常用抗癲癇發作藥物的耐受性及臨床對策 137
第三節 難治性癲癇 140
第四節 抗癲癇發作藥物的血藥濃度 140
第八章 癲癇的外科治療 142
**節 關于癲癇外科手術的幾個問題 142
第二節 兒童癲癇手術的特殊性 142
第三節 癲癇外科手術的適應證和禁忌證 143
第四節 癲癇外科手術的術前綜合評估 144
第五節 癲癇外科手術的種類 150
第六節 癲癇外科手術后的綜合處理 155
第七節 術中喚醒麻醉技術 157
第八節 常用的麻醉藥物對腦電圖或癲癇發作的影響 157
第九章 飲食療法在癲癇治療中的應用 159
**節 生酮飲食療法 159
第二節 其他飲食療法 162
第十章 癲癇持續狀態的診斷與處理 164
第十一章 腦電圖在癲癇診斷和治療中的作用 173
**節 腦電圖在癲癇領域中的應用 173
第二節 腦電圖基礎知識 175
第三節 重癥監護病房中的連續腦電圖監測的意義 196
第四節 癲癇外科治療中顱內腦電應用的概況 198
第五節 常見癲癇發作期腦電圖特征 201
第六節 常見癲癇綜合征腦電圖特征 214
第七節 做腦電圖時的注意事項 221
第十二章 神經影像學技術在癲癇診斷及治療中的應用 224
**節 結構性神經影像學 224
第二節 功能性神經影像學 225
第三節 多模態神經影像技術 228
第十三章 常見癲癇共患病的診斷與處理 232
**節 概述 232
第二節 癲癇與偏頭痛 232
第三節 癲癇與自閉癥 234
第四節 癲癇與注意缺陷多動障礙 235
第五節 癲癇與情緒障礙 236
第六節 癲癇與人格障礙 243
第七節 癲癇與精神障礙 243
第八節 癲癇與睡眠障礙 245
第九節 癲癇與認知功能障礙 246
第十四章 特殊人群的癲癇 250
**節 兒童癲癇相關問題 250
第二節 兒童期-成人過渡階段的癲癇患者相關問題 252
第三節 女性癲癇相關問題 253
第四節 老年人癲癇相關問題 261
第五節 男性癲癇患者的性功能及生育健康相關問題 264
第十五章 癲癇患者就醫 266
**節 癲癇患者就醫流程 266
第二節 癲癇患者就醫過程中的注意事項 267
第三節 癲癇診療過程中的知情同意制度 269
第十六章 癲癇的預防、發作預報和預后 271
**節 癲癇的預防 271
第二節 癲癇發作的預報 271
第三節 癲癇的預后 273
第四節 癲癇猝死 275
第十七章 癲癇患者常見問題解答 278
附錄 英文縮略詞表 334
彩插 339
**章 癲癇診斷與分類 1
**節 基本概念 1
第二節 癲癇診斷原則和方法 2
第三節 癲癇發作的分類 4
第四節 癲癇及癲癇綜合征的分類 14
第五節 癲癇的病因和癲癇發作的誘因 32
第六節 癲癇性腦病的診斷 37
第七節 常見的代謝性癲癇性腦病 40
第八節 小兒癲癇的基因檢測 41
第九節 肌陣攣的診斷 41
第十節 熱性驚厥 43
第二章 癥狀性癲癇 47
**節 癲癇先兆及自動癥 47
第二節 癥狀性癲癇 48
第三章 癲癇的鑒別診斷 76
**節 常見非癲癇性發作與癲癇發作的鑒別 76
第二節 癲癇發作之間的鑒別診斷 87
第四章 癲癇的處理原則、目標和流程 89
第五章 常用的抗癲癇發作藥物介紹 91
第六章 癲癇的藥物治療 105
**節 抗癲癇發作藥物的藥代動力學、作用機制及代謝 105
第二節 抗癲癇發作藥物的有效性評價及不良反應 111
第三節 抗癲癇發作藥物的選擇 119
第四節 抗癲癇發作藥物使用原則 122
第五節 癲癇患者用藥時機和停藥時機 129
第七章 藥物難治性癲癇的診斷與處理 134
**節 藥物難治性癲癇 134
第二節 常用抗癲癇發作藥物的耐受性及臨床對策 137
第三節 難治性癲癇 140
第四節 抗癲癇發作藥物的血藥濃度 140
第八章 癲癇的外科治療 142
**節 關于癲癇外科手術的幾個問題 142
第二節 兒童癲癇手術的特殊性 142
第三節 癲癇外科手術的適應證和禁忌證 143
第四節 癲癇外科手術的術前綜合評估 144
第五節 癲癇外科手術的種類 150
第六節 癲癇外科手術后的綜合處理 155
第七節 術中喚醒麻醉技術 157
第八節 常用的麻醉藥物對腦電圖或癲癇發作的影響 157
第九章 飲食療法在癲癇治療中的應用 159
**節 生酮飲食療法 159
第二節 其他飲食療法 162
第十章 癲癇持續狀態的診斷與處理 164
第十一章 腦電圖在癲癇診斷和治療中的作用 173
**節 腦電圖在癲癇領域中的應用 173
第二節 腦電圖基礎知識 175
第三節 重癥監護病房中的連續腦電圖監測的意義 196
第四節 癲癇外科治療中顱內腦電應用的概況 198
第五節 常見癲癇發作期腦電圖特征 201
第六節 常見癲癇綜合征腦電圖特征 214
第七節 做腦電圖時的注意事項 221
第十二章 神經影像學技術在癲癇診斷及治療中的應用 224
**節 結構性神經影像學 224
第二節 功能性神經影像學 225
第三節 多模態神經影像技術 228
第十三章 常見癲癇共患病的診斷與處理 232
**節 概述 232
第二節 癲癇與偏頭痛 232
第三節 癲癇與自閉癥 234
第四節 癲癇與注意缺陷多動障礙 235
第五節 癲癇與情緒障礙 236
第六節 癲癇與人格障礙 243
第七節 癲癇與精神障礙 243
第八節 癲癇與睡眠障礙 245
第九節 癲癇與認知功能障礙 246
第十四章 特殊人群的癲癇 250
**節 兒童癲癇相關問題 250
第二節 兒童期-成人過渡階段的癲癇患者相關問題 252
第三節 女性癲癇相關問題 253
第四節 老年人癲癇相關問題 261
第五節 男性癲癇患者的性功能及生育健康相關問題 264
第十五章 癲癇患者就醫 266
**節 癲癇患者就醫流程 266
第二節 癲癇患者就醫過程中的注意事項 267
第三節 癲癇診療過程中的知情同意制度 269
第十六章 癲癇的預防、發作預報和預后 271
**節 癲癇的預防 271
第二節 癲癇發作的預報 271
第三節 癲癇的預后 273
第四節 癲癇猝死 275
第十七章 癲癇患者常見問題解答 278
附錄 英文縮略詞表 334
彩插 339
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癲癇規范化診斷治療和管理 節選
**章癲癇診斷與分類 **節基本概念 1.癲癇發作（epileptic seizure) 癲癇發作是由于大腦中異常的、過度的或同步化的神經元活動引起的短暫發作的體征和（或）癥狀。特指一次發作的全過程，包括三個方面的要素。 (1)臨床表現：癲癇發作的診斷，需要有臨床表現[癥狀和（或）體征]。癲癇發作的臨床表現，依據累及的腦區不同，表現各異，如感覺、運動、自主神經、意識、情感、記憶、認知及行為障礙等。 (2)起始和終止形式：癲癇發作一般具有突發突止、短暫性、自限性的共同特點。通常，可以根據臨床表現和腦電圖改變，判斷癲癇發作的起始和終止。癲癇持續狀態是一種癥狀持續或反復發作的特殊情況。 (3)腦部異常過度同步化放電：需要通過腦電圖監測證實，這是癲癇發作區別于其他臨床發作性癥狀的本質特征。 癲癇發作出現的時期，稱為發作期。癲癇發作過程中，能夠識別到的*早現象，稱為先兆。先兆可能是患者唯一能夠記住的內容，也可以作為一種臨床警示。緊隨癲癇發作之后的時期，稱為發作后期。癲癇發作之間的時期，稱為發作間期。 2.癲癇（epilepsy) 癲癇是一種多病因引起的慢性腦部疾病。以腦部神經元過度、同步化、異常放電，導致的反復性、發作性、刻板性和短暫性的中樞神經系統功能失常為特征。同時在相應的神經生物學、心理學、認知及社會學等方面產生影響，臨床呈現長期、反復、癇性發作的疾病過程。 3.癇性發作（seizure) 癇性發作指具體的一次疾病發作狀態，腦神經元短暫地異常放電，由此引起的腦功能障礙，導致暫時性的臨床表現。癇性發作有許多不同的病因，可在癲癇出現，也可在非癲癇疾病出現。例如，健康人由于嚴重疾病的急性期、感冒發熱、電解質紊亂、藥物過量、長期飲酒的戒斷等，有時也會引起單次癇性發作，這些情況都不能診斷為癲癇。8%～10%的人，一生中會出現一次癇性發作，其中2%～3%的患者將發展為癲癇。 4.癲癇綜合征（epileptic syndrome) 癲癇綜合征是指在特定的年齡階段，在不同病因或誘因條件下，由一組特定的臨床表現和腦電圖改變組成的癲癇疾病（即腦電-臨床綜合征）。雖然導致癲癇綜合征的原因不盡相同，但同一組癲癇綜合征的預后相似。臨床上，常結合患者遺傳背景、發病年齡、發作類型、病因學、解剖基礎、發作規律、誘發因素、嚴重程度及其他伴隨癥狀、腦電圖及影像學結果、既往史、家族史、對藥物的反應及轉歸等資料，做出某種癲癇綜合征的診斷。不同癲癇綜合征應用的治療方法、治療效果和預后也是不相同的。因此，診斷癲癇綜合征，對于治療選擇、判斷預后等方面具有重要的指導意義。 5.癲癇性腦病（epileptic encephalopathy) 癲癇性腦病指由頻繁癲癇發作和（或）癲癇樣放電造成的進行性神經精神功能障礙或退化，患者表現為認知、語言、感覺、運動及行為等方面的障礙。這種損害可能超過其潛在病因，并隨著癲癇的持續存在而不斷加重，隨著癲癇的控制可出現一定程度的恢復。損傷可為全面性或選擇性，且可表現出不同嚴重程度。它是一組癲癇疾病的總稱。在潛在病因所致的腦損傷之外，癲癇性腦病強調的是由于癲癇性活動本身造成的進行性腦病，而非病因本身所致損傷。兒童癲癇性腦病可見于從新生兒到學齡兒各個階段，而且大多具有年齡依賴性。腦電圖明顯異常，藥物治療效果差，臨床總體表現為慢性進行性神經功能衰退。 癲癇性腦病的概念充分表明，癲癇發作和異常腦電活動本身，可能造成或加重癲癇患者的腦功能障礙。對于處在發育期的大腦，則可能干擾腦發育成熟的過程。因此，無論潛在病因的嚴重程度如何，如果明確癲癇活動本身可能干擾腦功能，則應采取措施，控制癲癇發作或癲癇樣放電，盡可能改善癲癇患者的認知功能和生活質量。 6.活動性癲癇（active epilepsy) 在流行病學調查中發現，無論是否接受抗癲癇發作藥物（antiseizure medications，ASMs)治療，在1年內，活動性癲癇至少有2次癲癇發作。 7.發作癥狀學（seizure semiology) 發作癥狀學是對于癲癇發作的描述，包括發作之前、發作期間、發作之后的癥狀和體征。 8.無誘因的單次癲癇發作（unprovoked single seizure) 無誘因的單次癲癇發作用于描述24小 時內的單次或成組的癲癇發作，沒有特定或潛在的條件或誘因。 9.急性癥狀性癲癇發作（acute symptomatic or provoked seizure) 急性癥狀性癲癇發作也稱為誘發性癲癇發作，發生于系統性損傷或與記錄到的腦損傷有密切的時間關聯。 10.晚發性癲癇（late-onset epilepsy) 晚發性癲癇是指成年期起病的癲癇，多以20歲或25歲作為晚發性癲癇的年齡起點。60歲以后發生的癲癇，稱為老年晚發性癲癇。 11.癲癇與癲癇發作的區別 癲癇是指一種腦部疾病或綜合征。癲癇發作是癲癇的臨床表現。符合癲癇發作的電生理特征及臨床特征的發作性事件，可以診斷為癲癇發作，但并不意味著能夠診斷為癲癇。 12.癲癇診斷解除 巳經超過了某種年齡依賴癲癇綜合征的患病年齡。或10年內無癲癇發作，并且過去5年沒有使用抗癲癇發作藥物。也可理解為疫愈。 第二節癲癇診斷原則和方法 一、概述 癲癇的診斷是基于癲癇發作明確病史的臨床診斷。早期癲癇很難識別，尤其是缺少目擊者的情況下，再加上患者智力發育落后，很難分辨是癲癇發作還是刻板行為，導致癲癇的誤診率較高。因此，癲癇的診斷有必要經專科醫生做出。專科醫生可根據病史、發作癥狀的描述和神經系統檢查明確診斷。腦電圖和影像學檢查，往往作為進一步驗證或明確早期診斷的方法。但即使缺乏這些技術條件，仍然可以明確診斷。應該避免患者巳經多次癲癇發作，卻因腦電圖正常而未能診斷癲癇出現延誤治療的情況。 二、癲癇診斷步驟 癲癇的診斷分為5個步驟： **步：確定發作性事件是否為癲癇發作。 涉及發作性事件的鑒別，包括誘發性癲癇發作和非誘發性癲癇發作的鑒別。臨床出現兩次間隔至少24小時的非誘發性癲癇發作時，可以診斷癲癇。 第二步：確定癲癇發作的類型。 按照ILAE癲癇發作分類確定。如有可能，盡可能明確腦區定位；如為反射性發作，需指明特殊的刺激因素。 第三步：確定癲癇及癲癇綜合征的類型。 臨床上明確診斷癲癇及發作類型后，應結合發病年齡、發作類型、發作時間、發作規律和誘發因素、腦電圖特征、腦影像學特征、家族史、既往史、對藥物治療的反應性和病情轉歸等資料，參照ILAE癲癇綜合征列表，盡可能做出癲癇綜合征類型的診斷，對于治療選擇和判斷預后等方面具有重要意義。有些病例可能無法歸類于某種特定的癲癇綜合征。 第四步：確定病因。根據癲癇或癲癇綜合征的分類，確定病因，如遺傳缺陷或癥狀性癲癇的病理改變。 第五步：確定殘障（disability)和共患疾病。非強制性的，但有利于確定癲癇造成損傷的程度及共患疾病。有利于提高治療效果。 三、癲癇診斷方法 (一）癲癇診斷基本方法 病史需要完整而準確，包括母親妊娠的整個過程有無異常，出生發育是否正常，上學就業過程是否順利，家人有無癲癇發作情況，出生后有無受傷、感染、卒中等腦損傷病史（表1-1)。 (二）體格檢查 體格檢查包括一般狀況檢查及詳細神經系統檢查。 (三）輔助檢查 1.腦電圖（EEG)能直觀反映腦電活動，是癲癇診斷、鑒別診斷、治療評估、預后判斷的重要工具。 2.神經影像學包括結構影像學如計算機斷層掃描（CT)和磁共振成像（MRI);功能影像學如功能磁共振（fMRI)、磁共振波譜（MRS)、單光子發射計算機斷層掃描（SPECT)、正電子發射斷層掃描（PET)等。 3.實驗室檢查應根據患者具體情況選擇性地進行檢查。 (1)血液檢查：如血常規、血糖、電解質、肝腎功能、血氣、丙酮酸、血氨、乳酸、乳酸脫氫酶等方面的檢查，以利于查找病因。定期檢查血常規和肝腎功能等可輔助監測藥物的不良反應。臨床懷疑中毒時，應進行毒物篩查（一般需要在公安部門進行）。巳經服用抗癲癇發作藥物者，可酌情進行藥物濃度監測。 (2)尿液檢查：包括尿常規及遺傳代謝病的篩查。 (3)腦脊液檢查：主要為排除顱內感染性、免疫性疾病及某些遺傳代謝病。 (4)心電圖：一方面有助于發現容易誤診為癲癇發作的某些心源性發作，如心律失常所致的暈厥發作。另一方面，心電圖檢查可避免因使用某些抗癲癇發作藥物而可能導致心搏停止的嚴重后果。 (5)基因檢測：包括一代測序技術、二代測序技術及微陣列比較基因組雜交技術(array-based comparative genomic hybridization，ACGH)。一代測序技術，可逐一檢測巳知的癲癇致病基因，僅適用于臨床高度懷疑的某一種癲癇綜合征，二代測序技術和ACGH可一次性檢測所有巳知癲癇相關致病基因，是一種快速、高效、相對成本低廉的臨床遺傳學診斷技術。ACGH技術能高效地檢測出癲癇患者相關的致病性拷貝數改變（copy number variation，CNV)。 第三節癲癇發作的分類 ―、概述 癲癇是一種腦部疾病，其病因不同，臨床表現多種多樣，預后各不相同。對癲癇進行分類，有利于合理地選擇藥物、治療方案及判斷預后。 癲癇分類方法有多種，如臨床分類、腦電圖分類、病因分類、解剖學分類等。也有從治療和預后角度進行分類；還有以發病年齡進行分類的。目前主要采用的是根據臨床和腦電圖進行分類的國際分類法，即2010年ILAE分類法，是指在癲癇診斷明確后，根據臨床癥狀和腦電圖確定的癲癇類型。2017年ILAE提出了新的癲癇分類法，將癲癇分為四大類：局灶性、全面性、全面性合并局灶性（combined generalized and focal epilepsy)以及不明分類的癲癇。其中全面性合并局灶性癲癇是新提出的類型，臨床表現為全面性起源和局灶性起源的癲癇發作，且腦電圖提示全面性和局灶性癇樣放電，如Dravet綜合征和Lennox-Gastaut綜合征。 二、癲癇發作的分類 早期，世界范圍內普遍應用ILAE在1981年推出的癲癇發作分類。2010年ILAE分類工作報告對癲癇發作的概念和分類進行了部分修訂。國際抗癲癇聯盟2010年將癲癇發作分為以下 三類。 (一）全面性（癲癇）發作 全面性（癲癇）發作指發作同時起源于兩個半球的大腦皮質及皮質下結構所構成的致癇網絡中的某一點，并快速波及整個網絡。發作開始時即有雙側半球受累，即兩個半球的同時參與，往往伴有意識障礙，運動性癥狀是雙側性的，發作期腦電圖*初為雙側半球廣泛性放電（圖1-1，圖1-3)。每次發作起源點在網絡中的位置均不固定。全面性發作時整個皮質未必均受累及，發作表現可以不對稱。盡管個別發作的起始可以表現為局灶性特征，但每次發作的定位和定量可以是不固定的。在兒童患者中，全面性發作較為常見；成人則以局灶性發作為多。全面性發作的起源較局灶性發作更為刻板，主要與遺傳特征相關。 (二）局灶性（癲癇）發作 局灶性（癲癇）發作指發作恒定地起源于一側大腦半球內的、呈局灶性或更廣泛分布的致癇網絡，并有著放電的優勢傳導途徑，有時繼發累及對側半球。也可以起源于皮質下結構(圖1-2，圖1-3)。某些患者可以有多個致癇網絡和多種發作類型，但每種發作類型的起始部位是恒定的。通常意識清楚，但無法控制抽搐。癇樣放電不像全面性發作那樣累及全腦，而是局限于腦的某一區域。臨床癥狀取決于異常放電累及的腦區。局灶性發作多由大腦器質性病變引起，包括簡單部分性發作（發作時患者是清醒的）、
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