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罕少見腫瘤學 版權信息
- ISBN：9787030716880
- 條形碼：9787030716880 ; 978-7-03-071688-0
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
罕少見腫瘤學 本書特色
本書始終在提醒罕少見腫瘤多屬于病理診斷中的難點，形態相近甚至相同的良惡性腫瘤很多，病理方面的鑒別診斷及臨床醫師的謹慎采信十分重要。
罕少見腫瘤學 內容簡介
罕少見腫瘤的診治實際上是臨床一項重要的日常工作。《罕少見腫瘤學》系統全面地論述了罕少見腫瘤的定義、流行病學、臨床表現、臨床和病理診斷、鑒別診斷、治療、預后和隨訪。《罕少見腫瘤學》收入具有重要臨床意義、*具代表性的罕少見腫瘤248種。《罕少見腫瘤學》注重罕少見腫瘤臨床鑒別診斷、病理診斷中的難點；注重罕少見腫瘤的特殊性，同一病理類型腫瘤可能不同的生物學行為及治療模式差異；注重實用性和科學性，立足但不拘泥于現有規范、指南和共識，引用和介紹公認或基本公認的概念、觀點和診治方法，有近年權威參考文獻支撐，對尚未被普遍承認的研究進展給出著者簡短但明確的意見以備參考；使用大量表格以便一目了然，TNM分期經過消化整理便于參照執行，附錄中列有免疫組化和基因檢測項目，列有關鍵詞表及詳細目錄便于檢索。
罕少見腫瘤學 目錄
目錄
第1章 罕少見腫瘤的定義與臨床價值 1
**節 罕少見腫瘤的定義及本書的收錄原則 1
第二節 罕少見腫瘤的特點及本書要解決的問題 3
第三節 罕少見腫瘤診治的困難與成因 4
第四節 罕少見腫瘤診斷意見相悖的應對策略 6
第五節 罕少見腫瘤的研究價值 7
參考文獻 8
第2章 眼腫瘤 10
**節 眼瞼腫瘤 10
第二節 結膜腫瘤 11
第三節 角膜腫瘤 12
第四節 睫狀體腫瘤 12
第五節 視神經腫瘤 12
一、視神經膠質瘤 12
二、視神經腦膜瘤 13
第六節淚腺多形性腺瘤/腺癌 13
第七節淚囊腫瘤 14
第八節 眼/葡萄膜惡性黑色素瘤 15
第九節 眼轉移癌 17
參考文獻 18
第3章 耳、鼻腔、鼻竇腫瘤 20
**節中耳膽脂瘤 20
第二節耵聹腺腫瘤 22
第三節外耳鱗癌 23
第四節鼻腔鼻竇乳頭狀瘤 24
參考文獻 26
第4章 口腔、口咽和下咽腫瘤 29
**節 概述 29
第二節 口腔癌 34
一、唇癌 34
二、頰黏膜癌 35
三、牙齦癌 36
四、磨牙后區癌 37
五、口底癌 37
六、舌體癌 38
七、硬腭癌 38
第三節 成釉細胞瘤 39
第四節 口咽癌 41
第五節 下咽癌 44
參考文獻 47
第5章 胸部腫瘤 50
**節 心臟腫瘤 50
第二節 胸膜惡性間皮瘤 52
第三節 胸腺瘤/胸腺癌 55
第四節 肺腺瘤 62
第五節 肺、支氣管、胸腺神經內分泌腫瘤 63
參考文獻 66
第6章 乳腺腫瘤 70
**節 乳腺黏液癌 70
第二節 分泌型乳腺癌 72
第三節 乳腺分葉狀腫瘤 74
第四節 乳腺化生性癌 75
第五節 乳腺基底（細胞）樣導管原位癌 76
第六節 乳腺嗜酸性細胞癌 77
參考文獻 77
第7章 消化系統腫瘤 79
**節 食管小細胞癌 79
第二節 胃腸道腫瘤 80
一、Peutz-Jeghers綜合征 80
二、十二指腸及小腸癌 82
三、林奇綜合征 82
四、家族性腺瘤性息肉病 85
五、遺傳性腸息肉綜合征 87
六、肛門區癌 88
第三節 肝膽胰腫瘤 91
一、肝內膽管細胞癌 91
二、意外膽囊癌 94
三、胰腺囊性腫瘤 96
四、胰腺實性假乳頭狀瘤 101
第四節 腹膜腫瘤 103
一、腹膜假黏液瘤 103
二、腹膜惡性間皮瘤 105
三、原發性腹膜癌 107
參考文獻 108
第8章 泌尿系統腫瘤 113
**節 腎嗜酸細胞瘤 113
第二節 小眼畸形轉錄因子基因家族易位性腎癌 115
第三節 臍尿管癌 117
第四節 尿路上皮腫瘤 119
參考文獻 126
第9章 女性生殖系統腫瘤 129
**節 子宮內膜間質肉瘤 129
第二節 子宮肉瘤 131
第三節 性索-間質腫瘤 134
第四節 米勒管腫瘤 137
第五節 陰道癌 138
第六節 外陰癌 143
參考文獻 146
第10章 男性生殖系統腫瘤 148
**節 睪丸生殖細胞腫瘤 148
一、概述 148
二、精原細胞瘤 155
三、非精原細胞瘤 156
四、睪丸生殖細胞原位腫瘤 157
第二節 睪丸性索-間質腫瘤 158
第三節 陰莖癌 159
參考文獻 163
第11章 淋巴細胞腫瘤 166
**節 概述 166
第二節 結內淋巴瘤 178
一、間變性淋巴瘤激酶陽性彌漫大B細胞淋巴瘤 178
二、原發縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤 179
三、脾邊緣區淋巴瘤 180
四、Castleman病 182
五、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤 185
六、淋巴母細胞白血病/淋巴瘤 186
第三節 結外淋巴瘤 188
一、黏膜相關淋巴組織結外邊緣區淋巴瘤 188
二、原發性中樞神經系統淋巴瘤 190
三、原發性皮膚淋巴瘤 193
四、伯基特淋巴瘤 202
五、腸病相關性T細胞淋巴瘤 204
六、血管內大B細胞淋巴瘤 205
七、漿母細胞淋巴瘤 206
八、淋巴漿細胞淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血癥 206
九、其他結外淋巴瘤 208
參考文獻 214
第12章 漿細胞腫瘤 221
**節 骨孤立性漿細胞瘤 221
第二節 骨硬化性骨髓瘤 223
第三節 骨外漿細胞瘤 224
第四節 POEMS綜合征 225
第五節 原發性淀粉樣變 231
參考文獻 235
第13章 組織細胞和樹突狀細胞腫瘤 238
**節 組織細胞肉瘤 238
第二節 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 240
第三節 樹突狀細胞肉瘤 244
一、濾泡樹突狀細胞肉瘤 244
二、指突狀樹突狀細胞肉瘤 246
三、纖維母細胞性網狀細胞腫瘤 246
參考文獻 247
第14章 軟組織腫瘤 249
**節 概述 249
第二節 成纖維細胞/肌纖維母細胞腫瘤 259
一、結節 性筋膜炎 259
二、韌帶樣型纖維瘤病/侵襲性纖維瘤病 261
三、纖維組織細胞瘤 265
四、促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤 266
五、項型纖維瘤 267
六、孤立性纖維瘤 268
七、嬰幼兒纖維瘤病 271
八、彈性纖維瘤 271
九、炎性肌纖維母細胞性腫瘤 271
十、纖維肉瘤 273
第三節 平滑肌肉瘤 275
第四節 橫紋肌肉瘤 276
第五節 脂肪肉瘤 279
第六節 血管周細胞瘤 280
第七節 深部臟器血管瘤/血管畸形 286
第八節 卡波西肉瘤 292
第九節 間質瘤 296
一、胃腸間質瘤 296
二、胃腸道外間質瘤 302
第十節 隆突性皮膚纖維肉瘤 303
第十一節 其他軟組織腫瘤 306
一、黏液樣軟組織腫瘤 306
二、腺泡狀軟組織肉瘤 311
三、透明細胞肉瘤 313
四、滑膜肉瘤 314
五、未分化多形性肉瘤/惡性纖維組織細胞瘤 316
六、脾硬化性血管瘤樣結節性轉化 318
參考文獻 319
第15章 骨腫瘤 327
**節 概述 327
第二節 骨肉瘤 333
第三節 軟骨肉瘤 337
第四節 骨巨細胞瘤 339
第五節 骨尤文肉瘤 342
第六節 脊索瘤 344
第七節 骨樣骨瘤 347
第八節 骨外骨肉瘤 348
第九節 其他骨腫瘤 350
一、骨促結締組織增生性纖維瘤 350
二、泛發性骨皮質增厚癥 352
三、骨纖維異常增殖癥 353
四、色素沉著絨毛結節性滑膜炎 355
五、McCune-Albright綜合征 356
六、Maffucci綜合征 358
七、Ollier病 359
參考文獻 361
第16章 皮膚腫瘤 364
**節 麥克爾細胞癌 364
第二節 增生性外毛根鞘腫瘤 368
第三節 肉芽腫性皮膚松弛癥 369
參考文獻 371
第17章 神經系統腫瘤 372
**節 顱咽管瘤 372
第二節 神經纖維瘤病 374
一、神經纖維瘤病Ⅰ型 374
二、神經纖維瘤病Ⅱ型 378
三、神經鞘瘤病 380
第三節 惡性外周神經鞘瘤 381
參考文獻 385
第18章 垂體腺瘤 388
**節 概述 388
第二節 各類垂體腺瘤 394
一、生長激素腺瘤 394
二、泌乳激素腺瘤 394
三、促甲狀腺素腺瘤 395
四、促腎上腺皮質激素腺瘤 395
五、促性腺激素腺瘤 396
六、零細胞腺瘤 396
七、多激素和雙激素腺瘤 396
參考文獻 397
第19章神經內分泌腫瘤 398
**節 概述 398
第二節 甲狀腺/甲狀旁腺腫瘤 402
一、家族性甲狀腺非髓樣癌 402
二、甲狀腺髓樣癌 403
三、甲狀腺未分化癌 406
四、甲狀旁腺癌 408
五、甲狀旁腺功能亢進癥-頜骨腫瘤綜合征 409
第三節 胃腸胰神經內分泌腫瘤 411
一、胃 411
二、小腸 412
三、大腸 412
四、闌尾 413
五、胰腺 413
第四節 多發性內分泌腺瘤病 416
一、多發性內分泌腺瘤病1型 417
二、多發性內分泌腺瘤病2型 418
第五節 嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤 421
第六節 腎上腺皮質癌 423
第七節 其他部位的神經內分泌腫瘤 426
參考文獻 428
第20章 母細胞瘤 431
**節 概述 431
第二節 各部位母細胞瘤 433
一、髓母細胞瘤 433
二、視網膜母細胞瘤 435
三、嗅神經母細胞瘤 438
四、神經母細胞瘤 440
五、胸膜肺母細胞瘤 444
六、肺母細胞瘤 446
七、肝母細胞瘤 448
八、腎母細胞瘤 452
九、生殖系統母細胞瘤 455
十、骨母細胞瘤 456
十一、脂肪母細胞瘤/脂肪母細胞瘤病 457
十二、炎性肌纖維母細胞瘤 459
十三、血管母細胞瘤 460
參考文獻 461
第21章 特殊病理類型的惡性腫瘤 465
**節 小圓細胞惡性腫瘤 465
第二節 微乳頭狀癌 470
第三節 上皮-肌上皮癌 471
第四節 淋巴上皮癌 473
第五節 腺樣囊腺癌 474
第六節 黏液表皮樣癌 477
第七節 肝樣腺癌 479
第八節 痣樣基底細胞癌綜合征 480
第九節 派杰病 482
第十節 顆粒細胞瘤 483
第十一節 黏膜惡性黑色素瘤 484
一、概述 484
二、頭頸部黏膜黑色素瘤 489
三、消化道黏膜黑色素瘤 490
四、外陰、陰道、宮頸黑色素瘤 491
五、膀胱黑色素瘤 492
六、乳房黑色素瘤 493
七、中樞神經系統原發/轉移性黑色素瘤 493
第十二節 原始神經外胚層腫瘤 494
第十三節 碰撞癌 495
第十四節 遺傳性乳腺癌-卵巢癌綜合征 496
第十五節 伴t（15;19）易位的癌/NUT癌 497
第十六節 李-佛美尼綜合征 499
第十七節 良性轉移性平滑肌瘤 501
參考文獻 502
第22章 有重要鑒別診斷意義的腫瘤（相關）性疾病 506
**節 冬眠瘤 506
第二節 錯構瘤 507
一、肺錯構瘤 507
二、乳腺錯構瘤 508
三、肝錯構瘤 509
四、腎錯構瘤 510
五、其他部位錯構瘤 510
第三節 畸胎瘤 511
第四節 噬血細胞綜合征 513
第五節 IgG4相關性疾病 515
第六節 組織壞死性淋巴結炎 518
第七節 肥大細胞增生癥 520
第八節 結節病 523
第1章 罕少見腫瘤的定義與臨床價值 1
**節 罕少見腫瘤的定義及本書的收錄原則 1
第二節 罕少見腫瘤的特點及本書要解決的問題 3
第三節 罕少見腫瘤診治的困難與成因 4
第四節 罕少見腫瘤診斷意見相悖的應對策略 6
第五節 罕少見腫瘤的研究價值 7
參考文獻 8
第2章 眼腫瘤 10
**節 眼瞼腫瘤 10
第二節 結膜腫瘤 11
第三節 角膜腫瘤 12
第四節 睫狀體腫瘤 12
第五節 視神經腫瘤 12
一、視神經膠質瘤 12
二、視神經腦膜瘤 13
第六節淚腺多形性腺瘤/腺癌 13
第七節淚囊腫瘤 14
第八節 眼/葡萄膜惡性黑色素瘤 15
第九節 眼轉移癌 17
參考文獻 18
第3章 耳、鼻腔、鼻竇腫瘤 20
**節中耳膽脂瘤 20
第二節耵聹腺腫瘤 22
第三節外耳鱗癌 23
第四節鼻腔鼻竇乳頭狀瘤 24
參考文獻 26
第4章 口腔、口咽和下咽腫瘤 29
**節 概述 29
第二節 口腔癌 34
一、唇癌 34
二、頰黏膜癌 35
三、牙齦癌 36
四、磨牙后區癌 37
五、口底癌 37
六、舌體癌 38
七、硬腭癌 38
第三節 成釉細胞瘤 39
第四節 口咽癌 41
第五節 下咽癌 44
參考文獻 47
第5章 胸部腫瘤 50
**節 心臟腫瘤 50
第二節 胸膜惡性間皮瘤 52
第三節 胸腺瘤/胸腺癌 55
第四節 肺腺瘤 62
第五節 肺、支氣管、胸腺神經內分泌腫瘤 63
參考文獻 66
第6章 乳腺腫瘤 70
**節 乳腺黏液癌 70
第二節 分泌型乳腺癌 72
第三節 乳腺分葉狀腫瘤 74
第四節 乳腺化生性癌 75
第五節 乳腺基底（細胞）樣導管原位癌 76
第六節 乳腺嗜酸性細胞癌 77
參考文獻 77
第7章 消化系統腫瘤 79
**節 食管小細胞癌 79
第二節 胃腸道腫瘤 80
一、Peutz-Jeghers綜合征 80
二、十二指腸及小腸癌 82
三、林奇綜合征 82
四、家族性腺瘤性息肉病 85
五、遺傳性腸息肉綜合征 87
六、肛門區癌 88
第三節 肝膽胰腫瘤 91
一、肝內膽管細胞癌 91
二、意外膽囊癌 94
三、胰腺囊性腫瘤 96
四、胰腺實性假乳頭狀瘤 101
第四節 腹膜腫瘤 103
一、腹膜假黏液瘤 103
二、腹膜惡性間皮瘤 105
三、原發性腹膜癌 107
參考文獻 108
第8章 泌尿系統腫瘤 113
**節 腎嗜酸細胞瘤 113
第二節 小眼畸形轉錄因子基因家族易位性腎癌 115
第三節 臍尿管癌 117
第四節 尿路上皮腫瘤 119
參考文獻 126
第9章 女性生殖系統腫瘤 129
**節 子宮內膜間質肉瘤 129
第二節 子宮肉瘤 131
第三節 性索-間質腫瘤 134
第四節 米勒管腫瘤 137
第五節 陰道癌 138
第六節 外陰癌 143
參考文獻 146
第10章 男性生殖系統腫瘤 148
**節 睪丸生殖細胞腫瘤 148
一、概述 148
二、精原細胞瘤 155
三、非精原細胞瘤 156
四、睪丸生殖細胞原位腫瘤 157
第二節 睪丸性索-間質腫瘤 158
第三節 陰莖癌 159
參考文獻 163
第11章 淋巴細胞腫瘤 166
**節 概述 166
第二節 結內淋巴瘤 178
一、間變性淋巴瘤激酶陽性彌漫大B細胞淋巴瘤 178
二、原發縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤 179
三、脾邊緣區淋巴瘤 180
四、Castleman病 182
五、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤 185
六、淋巴母細胞白血病/淋巴瘤 186
第三節 結外淋巴瘤 188
一、黏膜相關淋巴組織結外邊緣區淋巴瘤 188
二、原發性中樞神經系統淋巴瘤 190
三、原發性皮膚淋巴瘤 193
四、伯基特淋巴瘤 202
五、腸病相關性T細胞淋巴瘤 204
六、血管內大B細胞淋巴瘤 205
七、漿母細胞淋巴瘤 206
八、淋巴漿細胞淋巴瘤/Waldenstrom巨球蛋白血癥 206
九、其他結外淋巴瘤 208
參考文獻 214
第12章 漿細胞腫瘤 221
**節 骨孤立性漿細胞瘤 221
第二節 骨硬化性骨髓瘤 223
第三節 骨外漿細胞瘤 224
第四節 POEMS綜合征 225
第五節 原發性淀粉樣變 231
參考文獻 235
第13章 組織細胞和樹突狀細胞腫瘤 238
**節 組織細胞肉瘤 238
第二節 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 240
第三節 樹突狀細胞肉瘤 244
一、濾泡樹突狀細胞肉瘤 244
二、指突狀樹突狀細胞肉瘤 246
三、纖維母細胞性網狀細胞腫瘤 246
參考文獻 247
第14章 軟組織腫瘤 249
**節 概述 249
第二節 成纖維細胞/肌纖維母細胞腫瘤 259
一、結節 性筋膜炎 259
二、韌帶樣型纖維瘤病/侵襲性纖維瘤病 261
三、纖維組織細胞瘤 265
四、促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤 266
五、項型纖維瘤 267
六、孤立性纖維瘤 268
七、嬰幼兒纖維瘤病 271
八、彈性纖維瘤 271
九、炎性肌纖維母細胞性腫瘤 271
十、纖維肉瘤 273
第三節 平滑肌肉瘤 275
第四節 橫紋肌肉瘤 276
第五節 脂肪肉瘤 279
第六節 血管周細胞瘤 280
第七節 深部臟器血管瘤/血管畸形 286
第八節 卡波西肉瘤 292
第九節 間質瘤 296
一、胃腸間質瘤 296
二、胃腸道外間質瘤 302
第十節 隆突性皮膚纖維肉瘤 303
第十一節 其他軟組織腫瘤 306
一、黏液樣軟組織腫瘤 306
二、腺泡狀軟組織肉瘤 311
三、透明細胞肉瘤 313
四、滑膜肉瘤 314
五、未分化多形性肉瘤/惡性纖維組織細胞瘤 316
六、脾硬化性血管瘤樣結節性轉化 318
參考文獻 319
第15章 骨腫瘤 327
**節 概述 327
第二節 骨肉瘤 333
第三節 軟骨肉瘤 337
第四節 骨巨細胞瘤 339
第五節 骨尤文肉瘤 342
第六節 脊索瘤 344
第七節 骨樣骨瘤 347
第八節 骨外骨肉瘤 348
第九節 其他骨腫瘤 350
一、骨促結締組織增生性纖維瘤 350
二、泛發性骨皮質增厚癥 352
三、骨纖維異常增殖癥 353
四、色素沉著絨毛結節性滑膜炎 355
五、McCune-Albright綜合征 356
六、Maffucci綜合征 358
七、Ollier病 359
參考文獻 361
第16章 皮膚腫瘤 364
**節 麥克爾細胞癌 364
第二節 增生性外毛根鞘腫瘤 368
第三節 肉芽腫性皮膚松弛癥 369
參考文獻 371
第17章 神經系統腫瘤 372
**節 顱咽管瘤 372
第二節 神經纖維瘤病 374
一、神經纖維瘤病Ⅰ型 374
二、神經纖維瘤病Ⅱ型 378
三、神經鞘瘤病 380
第三節 惡性外周神經鞘瘤 381
參考文獻 385
第18章 垂體腺瘤 388
**節 概述 388
第二節 各類垂體腺瘤 394
一、生長激素腺瘤 394
二、泌乳激素腺瘤 394
三、促甲狀腺素腺瘤 395
四、促腎上腺皮質激素腺瘤 395
五、促性腺激素腺瘤 396
六、零細胞腺瘤 396
七、多激素和雙激素腺瘤 396
參考文獻 397
第19章神經內分泌腫瘤 398
**節 概述 398
第二節 甲狀腺/甲狀旁腺腫瘤 402
一、家族性甲狀腺非髓樣癌 402
二、甲狀腺髓樣癌 403
三、甲狀腺未分化癌 406
四、甲狀旁腺癌 408
五、甲狀旁腺功能亢進癥-頜骨腫瘤綜合征 409
第三節 胃腸胰神經內分泌腫瘤 411
一、胃 411
二、小腸 412
三、大腸 412
四、闌尾 413
五、胰腺 413
第四節 多發性內分泌腺瘤病 416
一、多發性內分泌腺瘤病1型 417
二、多發性內分泌腺瘤病2型 418
第五節 嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤 421
第六節 腎上腺皮質癌 423
第七節 其他部位的神經內分泌腫瘤 426
參考文獻 428
第20章 母細胞瘤 431
**節 概述 431
第二節 各部位母細胞瘤 433
一、髓母細胞瘤 433
二、視網膜母細胞瘤 435
三、嗅神經母細胞瘤 438
四、神經母細胞瘤 440
五、胸膜肺母細胞瘤 444
六、肺母細胞瘤 446
七、肝母細胞瘤 448
八、腎母細胞瘤 452
九、生殖系統母細胞瘤 455
十、骨母細胞瘤 456
十一、脂肪母細胞瘤/脂肪母細胞瘤病 457
十二、炎性肌纖維母細胞瘤 459
十三、血管母細胞瘤 460
參考文獻 461
第21章 特殊病理類型的惡性腫瘤 465
**節 小圓細胞惡性腫瘤 465
第二節 微乳頭狀癌 470
第三節 上皮-肌上皮癌 471
第四節 淋巴上皮癌 473
第五節 腺樣囊腺癌 474
第六節 黏液表皮樣癌 477
第七節 肝樣腺癌 479
第八節 痣樣基底細胞癌綜合征 480
第九節 派杰病 482
第十節 顆粒細胞瘤 483
第十一節 黏膜惡性黑色素瘤 484
一、概述 484
二、頭頸部黏膜黑色素瘤 489
三、消化道黏膜黑色素瘤 490
四、外陰、陰道、宮頸黑色素瘤 491
五、膀胱黑色素瘤 492
六、乳房黑色素瘤 493
七、中樞神經系統原發/轉移性黑色素瘤 493
第十二節 原始神經外胚層腫瘤 494
第十三節 碰撞癌 495
第十四節 遺傳性乳腺癌-卵巢癌綜合征 496
第十五節 伴t（15;19）易位的癌/NUT癌 497
第十六節 李-佛美尼綜合征 499
第十七節 良性轉移性平滑肌瘤 501
參考文獻 502
第22章 有重要鑒別診斷意義的腫瘤（相關）性疾病 506
**節 冬眠瘤 506
第二節 錯構瘤 507
一、肺錯構瘤 507
二、乳腺錯構瘤 508
三、肝錯構瘤 509
四、腎錯構瘤 510
五、其他部位錯構瘤 510
第三節 畸胎瘤 511
第四節 噬血細胞綜合征 513
第五節 IgG4相關性疾病 515
第六節 組織壞死性淋巴結炎 518
第七節 肥大細胞增生癥 520
第八節 結節病 523
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罕少見腫瘤學 節選
第1章 罕少見腫瘤的定義與臨床價值 罕少見腫瘤（rare and uncommon tumours）是相對于常見癌癥而言，通常以發病率來定義，但腫瘤病理類型及部位的罕少見也可作為界定原則。一般來說，任何一種罕少見腫瘤發病數量都低于同時期腫瘤發病總數的1%甚至更低。但它們合起來的發病率卻接近所有腫瘤的 1/4，其診治和研究實際上是臨床一項重要的日常工作。然而，由于罕少見腫瘤散見于臨床各專業，文獻收集困難，以致我國至今還沒有相關方面的總結性專著，這與迫切的臨床需要嚴重不相適應。 **節 罕少見腫瘤的定義及本書的收錄原則 發病率多少才是罕少見腫瘤目前尚無共識，但一般認同每年新發病例＜6/10萬者為罕見腫瘤（rare tumours），（6～12）/10萬為少見腫瘤（uncommon tumours）。以＜6/10萬為標準，歐洲罕見腫瘤監測組織（Surveillance of Rare Cancers in Europe）RARECARE項目報告罕見腫瘤的發病人數約占全部癌癥的24%。日本將 190種癌癥列為罕見腫瘤，主要瘤種是骨和軟組織腫瘤、胃腸間質瘤、神經內分泌腫瘤、神經膠質瘤。 美國的標準與歐洲、日本相同，成人僅前列腺、乳房、肺、結腸、子宮體、膀胱、直腸、卵巢、腎臟、淋巴組織等11個常見部位的癌癥被認為是常見腫瘤，其余均為罕見腫瘤，它們占成人癌癥總數的22%～27%，占病死率的25%。而且，如果按照發病率計算，所有兒科的癌癥都可被歸為罕見腫瘤。 在我國，依據中國國家癌癥中心的*新腫瘤發病率排名統計（表1-1），若不分性別，排在前 10位的腫瘤中*后一個是胰腺癌（發病率 6.74/10萬）；而男性排名第10位的是惡性淋巴瘤（發病率6.75/10萬），女性則是腦腫瘤（發病率7.99/10萬）。位于前10位后的各類腫瘤，通常歸于“其他”而不再提供具體的發病情況。鑒于我國人口眾多，是否可將＜6/10萬、（6～12）/10萬分別作為罕少見腫瘤的截點，至今沒有權威意見。 表1-1 2014年中國惡性腫瘤發病率 續表 *參考文獻原文合計后非 100% 2019年國家衛健委罕見病診療與保障專家委員會辦公室發布的罕見病診療指南中列出了121個疾病，與腫瘤或腫瘤相關性疾病僅有 Castleman 病、IgG4相關性疾病、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、淋巴管肌瘤病、McCune-Albright 綜合征、POEMS 綜合征及視網膜母細胞瘤且描述十分簡單，遠遠不能滿足臨床需要。 罕少見腫瘤*常出現于淋巴造血系統、骨和軟組織、神經內分泌系統，但臨床各學科或多或少都會有本專業的罕少見腫瘤，這些腫瘤可分為三類：①部位的罕少見，例如眼、耳、舌等頭頸部腫瘤；②病理類型的罕少見，例如胃腸間質瘤、脊索瘤；③常見腫瘤中的罕見病理/分子亞型，例如前列腺癌的小細胞型、所有腫瘤中的神經營養因子受體激酶（neurotrophin receptor kinase，NTRK）基因突變，這類腫瘤初診時的臨床表現及分期或與常見病理類型沒有明顯區別，但治療手段及預后迥然不同。 國內到目前為止還沒有罕少見腫瘤的專著，由于文獻中罕少見腫瘤難以計數，適當的收錄范圍是*為困難之處。本書納入罕少見腫瘤的原則如下。 （1）符合或接近罕少見腫瘤基本定義，一般腫瘤學著作很少收錄或無詳細介紹的腫瘤。 （2）專門腫瘤學科相對常見但罕少見于一般腫瘤學科。例如黏膜惡性黑色素瘤、骨和軟組織腫瘤、特殊類型的淋巴瘤、胰腺囊實性腫瘤，在專門學科不足為奇，但在絕大多數的一般腫瘤學科，一年也見不到幾例。 （3）臨床和病理鑒別診斷中經常涉及，易誤診且可能因此產生嚴重后果的非常見腫瘤。 （4）有不同于常見腫瘤的診治方法和（或）預后的腫瘤。 （5）在 WHO國際疾病分類-腫瘤學（ interna-tional classification of diseases for oncology， ICD-O）中有獨立編碼，僅個別腫瘤或有例外。 （6）某些腫瘤十分常見但其亞型卻極為罕見，后者的治療模式與其常見類型迥異。例如腎癌相對常見，但小眼畸形轉錄因子家族易位性腎癌（ICD-O 8311/3）至今文獻報道不足百例。它在兒童常為惰性過程，預后較好，保留腎單位的手術應更多考慮。但在成人病例中預后惡劣，晚期病例使用免疫檢查點抑制劑較其他治療可能更為有效（見第8章第二節）。 （7）同一病理類型在某部位常見但其他部位罕見，例如常見于鼻腔及鼻竇的淋巴上皮癌、口腔的上皮-肌上皮癌、涎腺腺樣囊腺癌和黏液表皮樣癌，在其他部位均屬罕見。本書設專門一章（見第21章），所介紹的腫瘤以病理類型為綱，將發生在各處的同一類型腫瘤合并起來描述，這有助于讀者對同一病理類型腫瘤的全面理解，更有利于罕少見腫瘤、轉移癌或多原發癌的鑒別診斷。 （8）有鑒別診斷意義的腫瘤樣疾病，它們或許不是腫瘤或性質未定，但以占位性病變為基本特征，對健康的影響有時比惡性病變還要大，因此是臨床各科鑒別診斷中經常要考慮的內容。本書也為此專門辟出一章（見第22章）。 （9）位列前10位的常見腫瘤不予納入。全球范圍內僅有個案報道、新近發現但尚未被國內病理學界廣泛認可的罕見腫瘤，在鑒別診斷及書末關鍵詞中予以體現。 第二節 罕少見腫瘤的特點及本書要解決的問題 罕少見腫瘤通常具有下列特點：①由于罕少見和診斷困難，且患者因首發癥狀的不同而就診于各專業，臨床和病理醫師易因認識不足而出現誤診或漏診。②分子遺傳學或基因診斷對腫瘤的確定和分型十分重要，而生化測定的作用在大多數腫瘤不像兒童罕少見病那么明顯。③全身各器官可同時或先后受累，有些腫瘤可能有容貌異常、毛發、皮膚色素改變，甚或有清晰的遺傳學異常。而常見腫瘤基本都是散發病例，除非發生轉移，腫瘤總是限于局部。④發病率多少與診治及臨床研究有無突破有關，某些曾經被認為是罕少見的腫瘤，一旦出現突破就會受重視，發病率即有提高。例如，荷蘭的胃腸間質瘤在2001年為3.1/百萬，隨著該病有效治療藥物伊馬替尼的研發和應用，2012年已達到7/百萬。罕見的腎上腺分泌醛固酮瘤、腎上腺增生，因為美國內分泌學會、美國臨床化學協會和歐洲內分泌學會于2014年發布了診治指南，診治因此日益受到重視。但這些腫瘤的發病率到達一定水平后通常不會繼續上升，即所謂的“學習曲線”。⑤發生率受人種遺傳背景、生活習慣及環境影響，在一個人種中是罕見病，在其他人種中則有可能相對多見。⑥預后較差，成人罕見腫瘤的 5年生存率為48.5%，而常見癌癥為63.4%。⑦20世紀70年代之前，罕少見腫瘤很少能進行循證醫學研究，相應的治療共識難以形成，但進入分子靶向治療及免疫治療時代之后，精準治療在許多罕少見腫瘤中獲得極大成功，經常成為共識、指南、規范推薦的高級別證據（見后述）。 由于罕少見腫瘤的上述特點，本書希望能在以下方面給有關臨床醫師以幫助。 1.為在不同專業背景下工作的專科醫師提供查閱上的方便 從事某一專科和從事綜合性腫瘤治療的腫瘤內科、腫瘤放療醫師，工作性質有較大不同。前者治療對象通常診斷明確，有相應的指南或共識可以遵循，但對偶然遇到的與本專業有交集的罕少見腫瘤或病理不能明確的腫瘤，將會面臨更多的挑戰。后者可能有更多的機會涉及罕少見腫瘤的鑒別診斷，但對其治療和預后了解不夠。因此，一本收錄較為詳盡，能在臨床表現、診治、預后等諸方面給出很強可操作性建議的罕少見腫瘤專著，對兩者都會有所裨益。 2.拓寬鑒別診斷視野 罕少見腫瘤在主訴、體征、影像學表現上，大多與所在部位的惡性腫瘤相似，并且時有病理檢查也難以確診的情況，鑒別診斷十分不易，需要綜合運用多學科診斷手段和（或）長期的臨床隨訪才能明確。但是，各種共識、指南、規范對此少有著墨，以致臨床醫師查閱文獻困難，本書可以彌補這方面的不足。 3.系統介紹罕少見腫瘤精準治療的研究成果 不少罕少見腫瘤有較為特殊的分子遺傳學改變，例如高微衛星不穩定性、PD-L1高表達、 c-kit、RET、MET、ROS-1、BRAF、NTRK等基因突變的腫瘤，它們經常是精準治療的靶標，美國臨床腫瘤學會 2019年更是將針對 5種罕少見腫瘤的藥物治療列為當年*重要的進展（BRAF抑制劑達拉菲尼聯合 MEK抑制劑曲美替尼治療甲狀腺未分化癌、索拉非尼治療硬纖維瘤、生長抑素類似物與放射性元素耦合的177Lu-Dotatate治療中腸神經內分泌腫瘤、曲妥珠單抗聯合卡鉑/紫杉醇治療子宮漿液樣癌、集落刺激因子-1受體抑制劑培西達替尼治療腱鞘巨細胞瘤）。NTRK基因融合的晚期腫瘤，盡管其發病率僅0.21%，但只要有此突變，無論成人或兒童，NTRK抑制劑拉羅替尼皆可能有效，泛癌種靶向治療由此首開先河。系統介紹這些研究成果，對于相關腫瘤的精準治療將會有很大幫助。 4.著力指出罕少見腫瘤的特殊生物學行為及應對策略 眾所周知，同一病理類型因部位不同而表現出明顯差異。許多罕少見腫瘤的發病部位見于全身，至少是若干個系統，它們的組織形態學和免疫組化表現并無明顯不同，但可能因部位不同而在臨床表現和治療原則上迥異，例如同為母細胞瘤，來自間葉組織的脂肪母細胞瘤通常為良性，而神經組織和內臟器官的母細胞瘤幾乎都是惡性（見第20章）。常見來源于上皮的惡性腫瘤則非如此，它們只出現在腫瘤的原發部位（轉移除外），有統一的治療原則。此外，同一部位的罕少見腫瘤，生物學行為與其病理類型相近的常見癌癥有明顯不同。例如肺類癌（見第5章第五節）和小細胞肺癌，正確的理解直接影響治療模式和預后。 5.明確指出病理診斷無能為力或無法應用的腫瘤 并非所有的腫瘤診斷都需要病理。例如肉芽腫性多血管炎，50%以上的患者即使活檢病理也難以確診，因此更需要臨床醫師的經驗和決斷（見第22章第十五節）；淋巴瘤樣丘疹病的良惡性是根據臨床過程而非病理（見第 11章第三節）；肛管癌 TNM分期主要依賴于臨床（見第7章第二節）。在許多情況下，沒有辦法獲得供組織檢查用的標本，病理診斷就會無能為力。例如病灶位于深部臟器，患者健康狀況不允許穿刺或手術活檢，或活檢的代價超過獲益。諸如此類的情形如何結合病史、體檢、影像和實驗室檢查因病而異作出判斷，本書都提出了清晰的思路。 6.特別強調病理本身有時也需要鑒別診斷 極少有臨床專著提及這個問題。排位前10的癌癥，絕大多數是源于上皮的實體腫瘤，病理診斷通常不很困難，以致臨床醫師普遍認為，病理診斷沒有被質疑的空間。事實上，罕少見腫瘤經常是病理診斷中的難點，病理醫師之間意見相左、報告模棱兩可的情況并不少見，需要臨床醫師謹慎采信。其原因及對策將在后文予以討論。 第三節 罕少見腫瘤診治的困難與成因 罕少見腫瘤的命名、定義、分類在文獻中經常互有矛盾，或隨著認識的深入在不斷變化，以致病理和臨床醫師對其難以把握，漏診和誤診時有發生。 就臨床而言，罕少見腫瘤和常見癌癥的基本特征都是占位性病變。體檢和影像學檢查可以查出它的存在，但要確定其病變性質沒有困難，準確指出其具體病理類型或憑概率幾無可能。由占位性病變產生的各種臨床表現，罕少見腫瘤與常見癌癥甚至非腫瘤性疾病經常重疊，對其缺少了解的臨床和病理醫師，很難將其納入鑒別診斷的考慮范圍。例如臨床常見的骨病灶就可能存在以下多種情況：①骨和其他部位占位病灶同時出現，良惡性均難以確定；②骨和其他部位占位病灶同時出現，惡性確定但原發病灶不明；③骨和其他部位占位病灶先后出現，惡性確定但原發病灶不明；④單個骨病灶，性質難以確定；⑤多發骨病灶，性質難以確定；⑥原發腫瘤已消失多年，新出現骨病灶伴或不伴其他部位的病灶；⑦其他部位的病灶為惡性，骨病灶的性質難以確定；⑧骨病灶的性質大致明確，其他部位無病灶可尋。更為重要的是，病理類型相同的罕少見腫瘤，可能因年齡、部位等非直接的腫瘤因素，而表現出療效、預后甚至治療手段的明
罕少見腫瘤學 作者簡介
陳振東教授，安徽醫科大學第二附屬醫院副院長，安徽省腫瘤防治所副所長，安徽醫科大學第二附屬醫院腫瘤科主任，安徽醫科大學第一附屬醫院腫瘤內科主任、腫瘤學教研室主任。
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