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成人先心病相關(guān)性肺動脈高壓 版權(quán)信息
- ISBN：9787030705587
- 條形碼：9787030705587 ; 978-7-03-070558-7
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數(shù)：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
成人先心病相關(guān)性肺動脈高壓 內(nèi)容簡介
本書系統(tǒng)介紹了成.人先天性心臟病和肺動脈高壓領(lǐng)域的基本理論與臨床實踐知識，共分為24章，1～8章介紹了疾病的病理生理學(xué)和臨床分類，9～14章詳細闡述了常見的診斷方法和思路，15～24章對疾病的治療策略進行了重點討論。
成人先心病相關(guān)性肺動脈高壓 目錄
目錄
**部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的病理生理和臨床分類
第1章 先天性心臟病和肺動脈高壓：Heath-Edwards分類 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形態(tài)學(xué) 6
三、常見CHD中肺血管疾病的演變 8
四、心臟手術(shù)的可行性與術(shù)后的生存率 9
五、艾森門格綜合征：Victor Eisenmenger與Paul Wood 10
六、動脈性肺動脈高壓對心臟的影響：右心室的等長適應(yīng)和異長適應(yīng) 12
七、PAH對肺部大動脈的影響 12
第2章 先天性心臟病中肺動脈高壓的定義和分類 17
一、肺動脈高壓的定義 17
二、肺動脈高壓的分類 17
第3章 艾森門格綜合征：病理生理學(xué)和血液學(xué)效應(yīng) 22
一、引言 22
二、病理學(xué) 23
三、血液系統(tǒng)的問題 25
第4章 體肺分流和心臟小缺損相關(guān)性肺動脈高壓 34
一、引言 34
二、體肺分流相關(guān)性肺動脈高壓的分類 35
三、顯著體肺分流和小缺損患者的肺動脈高壓 37
四、體肺分流相關(guān)性肺動脈高壓 38
五、心臟小缺損相關(guān)性肺動脈高壓 42
第5章 修復(fù)手術(shù)后的先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓 45
一、引言 46
二、分類和流行病學(xué) 46
三、術(shù)后遠期發(fā)生肺動脈高壓的機制 46
四、遺傳因素 47
五、治療 48
六、自然病程：結(jié)局 48
第6章 節(jié)段性肺動脈高壓 52
一、引言 53
二、節(jié)段性肺動脈高壓：定義和分類 53
三、法洛四聯(lián)癥中的肺動脈閉鎖 61
四、復(fù)雜性肺動脈閉鎖患者的評估 61
五、外科，介入和醫(yī)療管理 62
六、節(jié)段性肺動脈高壓屬于哪一大類 64
第7章 Fontan循環(huán)患者的肺血管疾病 67
一、經(jīng)典Fontan手術(shù)及改良術(shù)式 69
二、Fontan循環(huán)的生理學(xué) 71
三、Fontan循環(huán)的運動生理學(xué) 73
第8章 成人先天性心臟病相關(guān)毛細血管后肺動脈高壓 77
一、引言 78
二、左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓 79
三、肺靜脈狹窄 83
第二部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的診斷
第9章 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的體格檢查和心電圖檢查：
初步臨床評估 87
一、先天性心臟病病史采集和體格檢查的基本知識 88
二、肺動脈高壓的癥狀 89
三、視診 91
四、觸診 93
五、聽診 93
六、血壓和外周血氧飽和度 94
七、心電圖 94
八、胸部X線檢查 96
九、6 分鐘步行試驗 97
十、心肺運動試驗 97
十一、幾種先天性心臟病 98
十二、房間隔缺損 98
十三、室間隔缺損 100
十四、動脈導(dǎo)管未閉和主肺動脈窗 101
十五、房室間隔缺損 102
第10章 胸部X線平片和計算機斷層掃描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X線平片 108
三、計算機斷層掃描（CT） 109
四、肺動脈評估 109
五、肺實質(zhì)評估 111
六、心臟評估 112
七、CT新技術(shù)在肺動脈高壓診斷中的應(yīng)用 116
八、總結(jié) 116
第11章 超聲心動圖在先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的診斷和隨訪中的應(yīng)用 117
一、先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的分類和診斷 118
二、右心室功能評價 123
三、在PH患者中識別未確診的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超聲心動圖預(yù)測和隨訪 125
六、PAH-CHD患者的超聲心動圖隨訪 126
七、未來展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流動力學(xué)評估 130
三、增強CMR聯(lián)合心導(dǎo)管術(shù) 130
四、CHD相關(guān)性PAH不同亞型的CMR評估 131
五、肺動脈高壓無創(chuàng)CMR生物標(biāo)志物 135
第13章 心肺運動試驗和6分鐘步行試驗 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在診斷先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓中的應(yīng)用價值 144
四、CPET/6MWT的解讀 150
第14章 右心導(dǎo)管術(shù) 155
介紹 155
附錄1：耗氧量估算圖表 162
第三部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的管理
第15章 先天性心臟病性肺動脈高壓的保守治療和相關(guān)建議 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身并發(fā)癥 166
第16章 肺血管擴張劑在先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者中的應(yīng)用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管擴張劑 182
三、CHD相關(guān)PAH的治療目標(biāo) 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 動脈性肺動脈高壓治療：從人工建立右向左分流通道到“治療修復(fù)”理念 191
一、引言 191
二、動脈性肺動脈高壓的介入治療 192
三、“治療-修復(fù)”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏綜合征合并艾森門格綜合征 199
一、唐氏綜合征的定義和流行病學(xué) 199
二、唐氏綜合征肺動脈高壓的病因 200
三、唐氏綜合征患者中艾森門格綜合征的治療 201
四、唐氏綜合征患者合并PAH-CHD的挑戰(zhàn)和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、發(fā)病率 207
二、檢查 208
三、妊娠期間的血流動力學(xué)變化 208
四、危險分層 209
五、孕產(chǎn)婦的死亡原因 210
六、胎兒結(jié)局 211
七、治療流程 211
八、產(chǎn)前護理 211
九、分娩 213
十、緊急避孕 214
十一、終止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 訓(xùn)練和運動的建議 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的運動能力 217
三、PAH-CHD患者的運動能力和生活質(zhì)量 218
四、PAH-CHD患者的運動訓(xùn)練數(shù)據(jù) 219
五、關(guān)于PAH-CHD患者運動訓(xùn)練的建議 219
第21章 PAH-CHD的預(yù)后評估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺動脈瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒張障礙 235
四、Fontan循環(huán)的繼發(fā)性并發(fā)癥 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的緩和醫(yī)療與臨終關(guān)懷 242
一、引言：PAH-CHD的疾病轉(zhuǎn)歸 243
二、緩和醫(yī)療可為PAH-CHD患者提供什么 244
三、 在PAH-CHD患者中實施緩和醫(yī)療的方法：與心力衰竭和慢性肺疾病的相似之處及年輕患者的緩和醫(yī)療 247
四、與患者及其家屬的溝通 251
五、應(yīng)用緩和醫(yī)療來改善PAH患者生活質(zhì)量的阻礙因素 251
六、英國緩和醫(yī)療的實施及其資金來源 252
七、猝死及植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器在PAH-CHD患者中的應(yīng)用價值 252
第24章 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓：相關(guān)研究、全球現(xiàn)狀及未來展望結(jié)語 257
**部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的病理生理和臨床分類
第1章 先天性心臟病和肺動脈高壓：Heath-Edwards分類 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形態(tài)學(xué) 6
三、常見CHD中肺血管疾病的演變 8
四、心臟手術(shù)的可行性與術(shù)后的生存率 9
五、艾森門格綜合征：Victor Eisenmenger與Paul Wood 10
六、動脈性肺動脈高壓對心臟的影響：右心室的等長適應(yīng)和異長適應(yīng) 12
七、PAH對肺部大動脈的影響 12
第2章 先天性心臟病中肺動脈高壓的定義和分類 17
一、肺動脈高壓的定義 17
二、肺動脈高壓的分類 17
第3章 艾森門格綜合征：病理生理學(xué)和血液學(xué)效應(yīng) 22
一、引言 22
二、病理學(xué) 23
三、血液系統(tǒng)的問題 25
第4章 體肺分流和心臟小缺損相關(guān)性肺動脈高壓 34
一、引言 34
二、體肺分流相關(guān)性肺動脈高壓的分類 35
三、顯著體肺分流和小缺損患者的肺動脈高壓 37
四、體肺分流相關(guān)性肺動脈高壓 38
五、心臟小缺損相關(guān)性肺動脈高壓 42
第5章 修復(fù)手術(shù)后的先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓 45
一、引言 46
二、分類和流行病學(xué) 46
三、術(shù)后遠期發(fā)生肺動脈高壓的機制 46
四、遺傳因素 47
五、治療 48
六、自然病程：結(jié)局 48
第6章 節(jié)段性肺動脈高壓 52
一、引言 53
二、節(jié)段性肺動脈高壓：定義和分類 53
三、法洛四聯(lián)癥中的肺動脈閉鎖 61
四、復(fù)雜性肺動脈閉鎖患者的評估 61
五、外科，介入和醫(yī)療管理 62
六、節(jié)段性肺動脈高壓屬于哪一大類 64
第7章 Fontan循環(huán)患者的肺血管疾病 67
一、經(jīng)典Fontan手術(shù)及改良術(shù)式 69
二、Fontan循環(huán)的生理學(xué) 71
三、Fontan循環(huán)的運動生理學(xué) 73
第8章 成人先天性心臟病相關(guān)毛細血管后肺動脈高壓 77
一、引言 78
二、左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓 79
三、肺靜脈狹窄 83
第二部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的診斷
第9章 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的體格檢查和心電圖檢查：
初步臨床評估 87
一、先天性心臟病病史采集和體格檢查的基本知識 88
二、肺動脈高壓的癥狀 89
三、視診 91
四、觸診 93
五、聽診 93
六、血壓和外周血氧飽和度 94
七、心電圖 94
八、胸部X線檢查 96
九、6 分鐘步行試驗 97
十、心肺運動試驗 97
十一、幾種先天性心臟病 98
十二、房間隔缺損 98
十三、室間隔缺損 100
十四、動脈導(dǎo)管未閉和主肺動脈窗 101
十五、房室間隔缺損 102
第10章 胸部X線平片和計算機斷層掃描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X線平片 108
三、計算機斷層掃描（CT） 109
四、肺動脈評估 109
五、肺實質(zhì)評估 111
六、心臟評估 112
七、CT新技術(shù)在肺動脈高壓診斷中的應(yīng)用 116
八、總結(jié) 116
第11章 超聲心動圖在先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的診斷和隨訪中的應(yīng)用 117
一、先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的分類和診斷 118
二、右心室功能評價 123
三、在PH患者中識別未確診的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超聲心動圖預(yù)測和隨訪 125
六、PAH-CHD患者的超聲心動圖隨訪 126
七、未來展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流動力學(xué)評估 130
三、增強CMR聯(lián)合心導(dǎo)管術(shù) 130
四、CHD相關(guān)性PAH不同亞型的CMR評估 131
五、肺動脈高壓無創(chuàng)CMR生物標(biāo)志物 135
第13章 心肺運動試驗和6分鐘步行試驗 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在診斷先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓中的應(yīng)用價值 144
四、CPET/6MWT的解讀 150
第14章 右心導(dǎo)管術(shù) 155
介紹 155
附錄1：耗氧量估算圖表 162
第三部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的管理
第15章 先天性心臟病性肺動脈高壓的保守治療和相關(guān)建議 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身并發(fā)癥 166
第16章 肺血管擴張劑在先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者中的應(yīng)用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管擴張劑 182
三、CHD相關(guān)PAH的治療目標(biāo) 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 動脈性肺動脈高壓治療：從人工建立右向左分流通道到“治療修復(fù)”理念 191
一、引言 191
二、動脈性肺動脈高壓的介入治療 192
三、“治療-修復(fù)”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏綜合征合并艾森門格綜合征 199
一、唐氏綜合征的定義和流行病學(xué) 199
二、唐氏綜合征肺動脈高壓的病因 200
三、唐氏綜合征患者中艾森門格綜合征的治療 201
四、唐氏綜合征患者合并PAH-CHD的挑戰(zhàn)和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、發(fā)病率 207
二、檢查 208
三、妊娠期間的血流動力學(xué)變化 208
四、危險分層 209
五、孕產(chǎn)婦的死亡原因 210
六、胎兒結(jié)局 211
七、治療流程 211
八、產(chǎn)前護理 211
九、分娩 213
十、緊急避孕 214
十一、終止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 訓(xùn)練和運動的建議 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的運動能力 217
三、PAH-CHD患者的運動能力和生活質(zhì)量 218
四、PAH-CHD患者的運動訓(xùn)練數(shù)據(jù) 219
五、關(guān)于PAH-CHD患者運動訓(xùn)練的建議 219
第21章 PAH-CHD的預(yù)后評估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺動脈瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒張障礙 235
四、Fontan循環(huán)的繼發(fā)性并發(fā)癥 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的緩和醫(yī)療與臨終關(guān)懷 242
一、引言：PAH-CHD的疾病轉(zhuǎn)歸 243
二、緩和醫(yī)療可為PAH-CHD患者提供什么 244
三、 在PAH-CHD患者中實施緩和醫(yī)療的方法：與心力衰竭和慢性肺疾病的相似之處及年輕患者的緩和醫(yī)療 247
四、與患者及其家屬的溝通 251
五、應(yīng)用緩和醫(yī)療來改善PAH患者生活質(zhì)量的阻礙因素 251
六、英國緩和醫(yī)療的實施及其資金來源 252
七、猝死及植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器在PAH-CHD患者中的應(yīng)用價值 252
第24章 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓：相關(guān)研究、全球現(xiàn)狀及未來展望結(jié)語 257
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成人先心病相關(guān)性肺動脈高壓 節(jié)選
**部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的病理生理和臨床分類脈高壓： 第1章 先天性心臟病和肺動Heath-Edwards分類 Konstantinos Dimopoulos，Elizabeth Orchard and Annalisa Angelini 縮略詞 ANG angiotensin 血管緊張素 ASD atrial septal defect 房間隔缺損 AVSD atrioventricular septal defect 房室間隔缺損 CHD congenital heart disease 先天性心臟病 CO cardiac output 心排血量 CTEPH chronic thromboembolic pulmonary hypertension 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 DPG diastolic pressure gradient 肺動脈舒張壓差 ECG electrocardiogram 心電圖 ET endothelin 內(nèi)皮素 LA left atrium 左心房 LV left ventricle 左心室 NO nitric oxide 一氧化氮 PA pulmonary artery 肺動脈 PAH-CHD pulmonary arterial hypertension related to congenital 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓 heart disease PAH pulmonary arterial hypertension 動脈性肺動脈高壓 PAP pulmonary arterial pressure 肺動脈壓 PAWP pulmonary artery wedge pressure 肺動脈楔壓 PDA patent ductus arteriosus 動脈導(dǎo)管未閉 PGI2 prostacyclin 前列環(huán)素 PH pulmonary hypertension 肺動脈高壓 PVD pulmonary vascular disease 肺血管疾病 PVR pulmonary vascular resistance 肺血管阻力 PVRI pulmonary vascular resistance indexed 肺血管阻力指數(shù) RA right atrium 右心房 Rp/Rs ratio of pulmonary-to-systemic resistance 肺血管阻力與體循環(huán)阻力比值 RV right ventricle 右心室 RVEDP right ventricular end diastolic pressure 右室舒張末壓 TCPC total cavopulmonary connection 全腔靜脈-肺動脈連接術(shù) VSD ventricular septal defect 室間隔缺損 WU Wood unit Wood單位 一、引言 肺動脈高壓（PH）是一種與先天性心臟病（CHD）等多種心血管和呼吸疾病有關(guān)的血流動力學(xué)和病理生理學(xué)狀態(tài)。國際指南將 PH定義為：靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測定的肺動脈平均壓（mPAP）≥25 mmHg。靜息時， mPAP的正常值為（14±3）mmHg，上限為20 mmHg。mPAP在21～24 mmHg存在“灰色區(qū)域”，其臨床意義尚不清楚。目前，由于缺乏數(shù)據(jù)支持，運動誘發(fā)的肺動脈高壓尚無可靠定義。 國際上根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理、血流動力學(xué)和治療上的相似之處，對不同病因的肺動脈高壓進行了臨床分類，如表1.1所示。在血流動力學(xué)上，根據(jù)平均左心房壓/平均肺動脈楔壓/左室舒張末壓（正！15 mmHg）是否升高， PH可分為毛細血管前性和毛細心血管后性。第1類動脈性肺動脈高壓（PAH）為毛細血管前PH，其肺血管阻力（PVR）＞3 Wood單位（WU），同時需要除外其他可導(dǎo)致毛細血管前 PH的病因，如肺部疾病引起的 PH（第3類）、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）（第4類）或其他罕見疾。ǖ5類）。 CHD可導(dǎo)致毛細血管前 PH和毛細血管后 PH。后者可能是解剖心室功能障礙（如解剖右心室衰竭）、先天性左心室流出道梗阻、左心瓣膜疾病或肺靜脈狹窄的結(jié)果，即可由任何導(dǎo)致左心房和（或）肺靜脈壓升高的情況引起。國際 PH指南根據(jù)肺動脈楔壓（PAWP）和肺動脈舒張壓差（DPG）將毛細血管后 PH分為單純性毛細血管后 PH（mPAP≥25 mmHg，PAWP＞15BMPR2.骨形成蛋白受體2；EIF2AK4.真核翻譯起始因子2α激酶4；HIV.人類免疫缺陷病毒mmHg，DPG＜7 mmHg）及混合性毛細血管后 PH（mPAP ≥25 mmHg，PAWP＞15 mmHg， DPG ≥7 mmHg）。目的是區(qū)分單純由左心（毛細血管后）壓力升高引起的 PH和左心壓力與肺動脈壓力升高“不成比例”的 PH。后者可以在長期毛細血管后 PH的患者（如長期血流動力學(xué)顯著變化的二尖瓣狹窄或長期解剖性心室功能不全）中出現(xiàn)，并嚴重影響治療效果（見第8章）。例如，因大動脈轉(zhuǎn)位接受心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Mustard或 Senning手術(shù)）的患者常出現(xiàn)體循環(huán)心室功能不全和三尖瓣（體循環(huán)房室瓣）反流，并隨時間不斷進展惡化，這類患者中肺靜脈內(nèi)壓力升高通常由右室舒張末壓（RVEDP）升高和顯著的三尖瓣反流造成，并逆向傳遞到肺部，導(dǎo)致單純毛細血管后 PH。隨著時間推移，毛細血管前肺小動脈受累重構(gòu)，單純性毛細血管后 PH演變?yōu)榛旌闲悦氀芎?PH，進一步影響心臟血流動力學(xué)，如果無法逆轉(zhuǎn)，還可能成為心臟移植的禁忌。盡管存在毛細血管前性成分，但這種類型的 PH并不是 PAH，此時不應(yīng)遵循 PAH的治療策略。 表1.1 肺動脈高壓的臨床分類 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓（PAH-CHD）是毛細血管前 PH，其特征為 PVR升高但左心房壓正常。 PAH-CHD通常由三尖瓣后大缺損如室間隔缺損（VSD）、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）或主-肺動脈窗患者的肺動脈壓進行性升高引起，升高的壓力和容量負荷繼而導(dǎo)致肺小動脈肌型化、纖維化和增殖（圖1.1）。 圖1.1大型室間隔缺損患者發(fā)生肺動脈高壓的機制。當(dāng)嬰兒出生并開始呼吸時，肺血管阻力下降，并通過室間隔缺損發(fā)生明顯的左向右分流。隨著時間的推移，肺循環(huán)的壓力和容量超負荷導(dǎo)致肺血管病變，從而導(dǎo)致肺血管阻力進行性升高和左向右分流減少。*終，肺血管阻力達到一定水平，形成雙向分流，而右向左分流導(dǎo)致發(fā)紺（艾森門格綜合征）。肺血管疾病發(fā)生的時間和嚴重程度在個體之間差異很大國際 PH指南根據(jù)疾病嚴重程度、分流方向、缺損大小和既往修復(fù)情況將 PAH-CHD分為4種類型（表1.2）。第1類艾森門格綜合征是*嚴重且*多見的類型。指南并未關(guān)注另外兩種與 CHD相關(guān)的 PH：節(jié)段性 PH和 Fontan術(shù)后 PH，而所有與 CHD相關(guān)的 PH在本書各章節(jié)均有詳細闡述。 表1.2 PAH-CHD分類 二、CHD-PAH的病理形態(tài)學(xué) Heath和 Edwards首次對“肺動脈壓力升高的肺血管疾病”進行了細致的組織學(xué)分類。此分類基于對67例CHD和2例特發(fā)性肺動脈高壓患者的分析，其中55例證實有 PH，9例從臨床或病理學(xué)結(jié)果推斷出存在PH，以 mPAP＜30 mmHg的5例房間隔缺損患者作為對照。根據(jù)內(nèi)膜反應(yīng)類型（無病變/細胞性病變/纖維和纖維彈性病變/叢狀病變）及肺動脈和肺動脈中膜的狀態(tài)（中膜肥厚/彌漫性血管擴張/局部叢狀病變/肺含鐵血黃素沉著/壞死性動脈炎）分為6類，見圖1.2。繼而將該病理分級應(yīng)用于32例接受修復(fù)手術(shù)的患者，其中組織學(xué)分級≤3級的患者術(shù)后即刻的肺動脈收縮壓＜55 mmHg。因此，肺動脈肌性肥厚、肺小動脈肌型化和內(nèi)膜下纖維化被歸類為潛在可逆（組織學(xué)3級或3級以下），而血管瘤樣和叢狀（“擴張”）病變和壞死性動脈炎被歸類為不可逆（組織學(xué)4級或4級以上）。但是， Heath和 Edwards強調(diào)了一個事實，即在4級病變中也可能遇到某種程度的可逆性，修復(fù)后可見 PAP下降，但肺動脈收縮壓從未低于50 mmHg。他們認識到，不同分級之間可以逐漸演變， PH的結(jié)構(gòu)性改變在全肺各級肺動脈中也并不一致。他們還指出，在先天性心臟病患者中，三尖瓣后分流患者出生時即存在的 PAH，與 ASD患者后天發(fā)生的 PAH之間存在潛在差異。 Heath-Edwards分類具有開創(chuàng)性，但它并未對先天性心臟病合并 PH病變的可逆性和缺損修復(fù)的可操作性方面存在的問題提供明確的解決方案，目前臨床主要使用該分類的改良版本（圖1.3和圖1.4）。對 PH患者進行肺活檢存在風(fēng)險，并且肺動脈結(jié)構(gòu)改變與心臟缺損封堵術(shù)后 PAP 圖1.2 肺血管疾病的 Health -Edwards組織學(xué)分級
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