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實用兒童原發性免疫缺陷病 版權信息
- ISBN：9787117322423
- 條形碼：9787117322423 ; 978-7-117-32242-3
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
實用兒童原發性免疫缺陷病 本書特色
1.本書在遵循新原發性免疫缺陷病分類的基礎上，根據多年的臨床經驗，著重介紹常見的疾病類型，從每個疾病的簡史、發病機制、分子特征、臨床表現、實驗室檢查、鑒別診斷及治療和預后等方面進行詳細闡述。2.本書更關注對臨床醫師的指導作用，盡大努力呈現出比較清晰明確的發病機制，因此更傾向于臨床相關問題的解讀。3.本書大的特點在于大量精彩病例的呈現，每個病例都經過精挑細選，并附有簡明扼要的病情介紹。讀者讀起來會有身臨其境的感覺，而不僅僅是知識的遙不可及。臨床醫療工作的難點在于非經典患兒的識別，故對非經典患兒的臨床表現、確診依據、治療及預后在病例里均有體現，相信對臨床診療會大有裨益。
實用兒童原發性免疫缺陷病 內容簡介
本書涉及兒科各個專業，如血液、腫瘤、移植、風濕、消化、感染、內分泌等，將對兒童各種原發性免疫缺陷病的診斷和鑒別診斷將進行詳細闡述，全面、實用、具體，對兒科醫生有幫助。重點在于如何確切診斷：起病年齡，臨床特點，功能缺陷，蛋白表達，基因突變分析等。本書在遵循近期新原發性免疫缺陷病分類的基礎上，根據多年的臨床經驗，著重介紹很常見的疾病類型，從每個疾病的簡史、發病機制、分子特征、臨床表現、實驗室檢查、鑒別診斷及治療和預后等方面進行詳細闡述。本書更關注對臨床醫師的指導作用，盡優選努力呈現出比較清晰明確的發病機制，因此更傾向于臨床相關問題的解讀。每個疾病的發病機制都很復雜，仍有廣闊的前景供有志者來探究。隨著對疾病的認識程度的加深，每種疾病的病例數量會逐年增加，分子特征也會越來越豐富。國內廣泛開展的二代測序對一部分患者會有幫助，但堅實的實驗室基礎會有助于明確診斷和新疾病的發現，因此盡可能對疾病的確診實驗室方法進行詳細描述。
實用兒童原發性免疫缺陷病 目錄
**章 基礎免疫 /1
**節 獲得性免疫 /1
第二節 天然免疫 /8
第二章 影響細胞和體液免疫的免疫缺陷病 /13
**節 重癥聯合免疫缺陷病 /13
第二節 聯合免疫缺陷病 /41
第三章 綜合征相關的聯合免疫缺陷病 /79
**節 Wiskott-Aldrich 綜合征 /79
第二節 共濟失調- 毛細血管擴張癥 /87
第三節 DiGeorge 綜合征 /94
第四節 高IgE 綜合征 /99
第五節 維生素B12 和葉酸代謝缺陷 /108
第六節 伴無汗性外胚層發育不良的免疫缺陷病 /117
第七節 伴生長激素不敏感的免疫缺陷病 /124
第四章 抗體缺陷為主的免疫缺陷病 /129
**節 布魯頓無丙種球蛋白血癥 /129
第二節 常見變異型免疫缺陷病 /133
第三節 PIK3CD 缺陷 /140
第四節 LRBA 缺陷 /146
第五節 NFKB2 缺陷 /150
第六節 特異抗體缺陷 /154
第五章 免疫失調節異常 /159
**節 家族性噬血細胞性淋巴組織細胞病 /159
第二節 家族性噬血細胞性淋巴組織細胞病伴色素減低 /165
第三節 調節性T 細胞異常 /173
第四節 自身免疫性淋巴增殖綜合征 /181
第五節 免疫失調節伴結腸炎 /187
第六節 X 連鎖淋巴增殖綜合征-1 型 /191
第六章 吞噬細胞數量或功能先天缺陷 /198
**節 中性粒細胞減少 /198
第二節 白細胞黏附分子缺陷 /209
第三節 慢性肉芽腫病 /217
第四節 MonoMAC 綜合征 /232
第七章 內在和天然免疫缺陷 /238
**節 呈孟德爾遺傳的分枝桿菌病 /238
第二節 嚴重病毒感染傾向 /248
第三節 單純皰疹病毒性腦炎 /253
第四節 CARD9 缺陷 /256
第五節 慢性黏膜皮膚念珠菌病 /259
第六節 伴細菌敏感的TLR 信號通路缺陷 /268
第七節 孤立性先天性無脾 /270
第八章 自身炎癥異常 /275
**節 Sting 相關的嬰兒起病的血管病 /275
第二節 家族性地中海熱 /279
第三節 自身炎癥性疾病 /286
第九章 原發性補體缺陷 /292
第十章 擬 表 型 /300
**節 伴低丙種球蛋白血癥的胸腺瘤 /300
第二節 Ras 相關的自身免疫性白細胞增殖異常 /303
展開全部
實用兒童原發性免疫缺陷病 作者簡介
主任醫師，教授，特級專家，博士生及博士后導師。1949年畢業于北京大學醫學院。1959年獲前蘇聯莫斯科第一醫院及醫科院副博士學位。1980年在美國貝勒醫學院附屬德州兒童醫院做訪問學者。畢業后一直從事小兒內科醫療、教學和科研工作，研究重點為小兒呼吸系統疾病、結核和感染免疫疾病。歷任北京兒童醫院住院醫師、主治醫師、內科副主任和主任，
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