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臨床疑難病例影像診斷及解析 第2輯 版權(quán)信息
- ISBN：9787030672629
- 條形碼：9787030672629 ; 978-7-03-067262-9
- 裝幀：一般膠版紙
- 冊數(shù)：暫無
- 重量：暫無
- 所屬分類：>>
臨床疑難病例影像診斷及解析 第2輯 內(nèi)容簡介
本書共八部分，包含91個病例，覆蓋中樞神經(jīng)系統(tǒng)、頭頸五官、呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、體液與免疫系統(tǒng)、消化系統(tǒng)與腹膜腔、泌尿生殖系統(tǒng)與腹膜后間隙、骨關(guān)節(jié)與軟組織等。大部分病例設(shè)有臨床資料、影像學(xué)資料、問題、影像學(xué)描述、病理特點(diǎn)、討論及點(diǎn)評等部分，通過提問的方式引導(dǎo)讀者分析、思考，每部分末附相應(yīng)答案（病理或臨床診斷結(jié)果）；并對疾病進(jìn)行了較為廣泛、深入的論述和點(diǎn)評。本書圖片豐富、論述詳盡，適合影像科醫(yī)生及臨床相關(guān)科室的各級醫(yī)生、研究生、進(jìn)修生閱讀參考。
臨床疑難病例影像診斷及解析 第2輯 目錄
目錄
**部分 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 1
病例1 1
病例2 3
病例3 6
病例4 9
病例5 15
病例6 18
病例7 22
病例8 27
病例9 30
病例10 33
病例11 37
病例12 41
病例13 45
病例14 48
病例15 50
病例16 53
病例17 55
病例18 58
病例19 62
病例20 66
病例21 70
病例22 73
病例23 76
病例問題答案 79
第二部分 頭頸五官 84
病例24 84
病例25 86
病例26 90
病例27 93
病例28 96
病例問題答案 98
第三部分 呼吸系統(tǒng) 100
病例29 100
病例30 103
病例31 105
病例32 108
病例33 112
病例34 115
病例35 117
病例36 121
病例37 124
病例38 130
病例39 133
病例40 137
病例問題答案 140
第四部分 循環(huán)系統(tǒng) 143
病例41 143
病例42 148
病例43 151
病例問題答案 153
第五部分 體液與免疫系統(tǒng) 155
病例44 155
病例問題答案 158
第六部分 消化系統(tǒng)與腹膜腔 159
病例45 159
病例46 164
病例47 167
病例48 171
病例49 175
病例50 178
病例51 182
病例52 185
病例53 190
病例54 194
病例55 200
病例56 203
病例57 206
病例58 208
病例59 211
病例60 214
病例61 218
病例62 222
病例63 225
病例問題答案 228
第七部分 泌尿生殖系統(tǒng)與腹膜后間隙 232
病例64 232
病例65 235
病例66 239
病例67 243
病例68 246
病例69 251
病例70 254
病例71 256
病例72 259
病例73 262
病例74 267
病例75 270
病例76 272
病例77 274
病例問題答案 278
第八部分 骨關(guān)節(jié)與軟組織 281
病例78 281
病例79 284
病例80 287
病例81 291
病例82 298
病例83 302
病例84 305
病例85 310
病例86 313
病例87 316
病例88 319
病例89 323
病例90 327
病例91 329
病例問題答案 333
病例索引 336
**部分 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 1
病例1 1
病例2 3
病例3 6
病例4 9
病例5 15
病例6 18
病例7 22
病例8 27
病例9 30
病例10 33
病例11 37
病例12 41
病例13 45
病例14 48
病例15 50
病例16 53
病例17 55
病例18 58
病例19 62
病例20 66
病例21 70
病例22 73
病例23 76
病例問題答案 79
第二部分 頭頸五官 84
病例24 84
病例25 86
病例26 90
病例27 93
病例28 96
病例問題答案 98
第三部分 呼吸系統(tǒng) 100
病例29 100
病例30 103
病例31 105
病例32 108
病例33 112
病例34 115
病例35 117
病例36 121
病例37 124
病例38 130
病例39 133
病例40 137
病例問題答案 140
第四部分 循環(huán)系統(tǒng) 143
病例41 143
病例42 148
病例43 151
病例問題答案 153
第五部分 體液與免疫系統(tǒng) 155
病例44 155
病例問題答案 158
第六部分 消化系統(tǒng)與腹膜腔 159
病例45 159
病例46 164
病例47 167
病例48 171
病例49 175
病例50 178
病例51 182
病例52 185
病例53 190
病例54 194
病例55 200
病例56 203
病例57 206
病例58 208
病例59 211
病例60 214
病例61 218
病例62 222
病例63 225
病例問題答案 228
第七部分 泌尿生殖系統(tǒng)與腹膜后間隙 232
病例64 232
病例65 235
病例66 239
病例67 243
病例68 246
病例69 251
病例70 254
病例71 256
病例72 259
病例73 262
病例74 267
病例75 270
病例76 272
病例77 274
病例問題答案 278
第八部分 骨關(guān)節(jié)與軟組織 281
病例78 281
病例79 284
病例80 287
病例81 291
病例82 298
病例83 302
病例84 305
病例85 310
病例86 313
病例87 316
病例88 319
病例89 323
病例90 327
病例91 329
病例問題答案 333
病例索引 336
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臨床疑難病例影像診斷及解析 第2輯 節(jié)選
**部分 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 病例1 【臨床資料】 患者，男，35歲。步態(tài)不穩(wěn)、言語不清1年余。患者1年多前無明顯誘因出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，不伴肢體乏力、感覺異常。步態(tài)不穩(wěn)情況逐漸加重，1年前開始出現(xiàn)言語不清，伴飲水嗆咳、吞咽困難。患者起病以來無肢體僵硬、震顫，無頭暈、暈厥，精神、睡眠、食欲可，大小便正常。 神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查。①第Ⅸ、Ⅹ對腦神經(jīng)：有聲音嘶啞、構(gòu)音障礙，飲水嗆咳、吞咽困難。②運(yùn)動系統(tǒng)：痙攣稍寬基步態(tài)。③共濟(jì)運(yùn)動： Romberg試驗(yàn)陽性。④病理反射：陰性。 【影像學(xué)資料】 影像學(xué)表現(xiàn)見圖1-1和圖1-2。 圖1-1 橫軸位T1WI（A）、T2WI（B），冠狀位T2WI-FLAIR（C） 圖1-2 橫軸位T2WI（A）和矢狀位T2WI（B）軸位腦橋可見明顯十字征 【問題】 （1）該病例可能的診斷是什么？ （2）該疾病適合的神經(jīng)影像學(xué)診斷方法是什么？ 答案見每部分末，全書均如此，不再一一標(biāo)注。 【影像學(xué)描述】 腦橋可見十字交叉的異常信號影，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，小腦中腳呈對稱性異常信號，T2WI和FLAIR呈高信號（圖1-1）。小腦體積縮小，小腦半球腦溝、腦裂明顯增寬加深，第四腦室、小腦及腦干周圍腦池?cái)U(kuò)大（圖1-2）。 【病理特點(diǎn)】 1.大體 腦橋、小腦萎縮。 2.鏡下 神經(jīng)元細(xì)胞變性萎縮、神經(jīng)纖維脫髓鞘、膠質(zhì)增生。主要累及下橄欖核、腦橋、小腦體部與皮質(zhì)。特征性病理改變：廣泛分布的膠質(zhì)細(xì)胞和殘存的神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)包涵體，此包涵體可被α突觸核蛋白抗體標(biāo)記。 【討論】 橄欖體腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）是一種原因不明的以明顯的腦橋和小腦萎縮為病理特點(diǎn)的神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病。男性多見，男女比例2∶1，多見于中老年（散發(fā)型+多系統(tǒng)萎縮）和青中年（家族型）。其病因仍不明確，可能與遺傳、病毒感染、代謝紊亂及自由基損傷等有關(guān)。 OPCA具有高度的臨床和遺傳異質(zhì)性，分型非常復(fù)雜，長期以來，其分型令人困惑，過去人們不得不完全依靠臨床體征和神經(jīng)病理學(xué)來描述本病。人們對 OPCA的認(rèn)識也隨著時間在改變。目前 OPCA的診斷分型是基于臨床體征、神經(jīng)病理學(xué)分析、生物化學(xué)及分子遺傳學(xué)進(jìn)行的。家族型包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X連鎖遺傳三型。 OPCA早期臨床表現(xiàn)不典型。首發(fā)癥狀為步態(tài)不穩(wěn)、雙下肢乏力、構(gòu)音障礙、飲水嗆咳、吞咽困難、伴或不伴自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙（直立性低血壓、頭暈、排尿障礙、性功能障礙）、錐體外系癥狀、錐體束征。病程發(fā)展至晚期，臨床表現(xiàn)逐漸出現(xiàn)重疊。 MRI具有很高的組織分辨力和空間分辨力，已成為本病首選的影像學(xué)檢查方法，被認(rèn)為對 OPCA的診斷有決定性意義。MRI示腦干萎縮變細(xì)，尤以腦橋腹側(cè)變平、前后徑縮小明顯。小腦體積縮小，小腦半球溝、裂明顯增寬加深，呈“枯樹枝狀”。橋前池、腦橋小腦角池、蚓上池、小腦延髓池、延髓前池、第四腦室擴(kuò)大。中晚期橫軸位 T2WI腦橋縱行或十字形高信號，呈“縱線征”“十字面包征”，是OPCA的特征性改變。小腦中腳高信號。 具有下列表現(xiàn)者可考慮為 OPCA：①中壯年患者；②不明原因逐漸出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)；③伴隨下述一種或一種以上癥狀和體征，如自主神經(jīng)功能障礙癥狀、錐體外系征、錐體束征；④頭顱CT或MRI示小腦腦橋萎縮，MRI示腦橋“縱線征”“十字面包征”；⑤排除了其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 OPCA需要與多系統(tǒng)萎縮的其他類型，如黑質(zhì)紋狀體變性（SND）、Shy-Drager綜合征（SDS）、脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（SCA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）、沃勒變性相鑒別。 【點(diǎn)評】 本例患者首發(fā)癥狀為小腦性共濟(jì)失調(diào)，MRI示小腦、腦干萎縮，小腦、腦干周圍腦池、第四腦室擴(kuò)大，橫軸位T2WI腦橋十字形高信號，小腦中腳高信號。臨床及影像學(xué)表現(xiàn)非常符合OPCA的診斷。 （作者：王玉亮；審校者：初建平） 參考文獻(xiàn) Berciano J，Boesch S，Pérez-Ramos JM，et al，2006. Olivopontocerebellar atrophy：toward a better nosological de.nition. Mov Disord，21：1607-1613. Wakabayashi K，Mori F，Nishie M，et al，2005. An autopsy case of early（“minimal change”）olivopontocerebellar atrophy（multiple system atrophy-cerebellar）. Acta Neuropathol，110（2）：185-190. 病例2 【臨床資料】 患兒，男，7歲。反復(fù)發(fā)熱抽搐6年，再發(fā)半個月。患兒于6年前無明顯誘因發(fā)熱后出現(xiàn)雙眼凝視，牙關(guān)緊咬，雙手握拳，四肢抽搐，體溫恢復(fù)正常后癥狀可緩解。近2年患兒反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱后抽搐，每次持續(xù)約2分鐘，抽搐后患兒呈昏睡狀。近半年來患兒智力明顯下降，言語困難，半個月前患兒再次無明顯誘因發(fā)熱，體溫*高達(dá)39.4℃，伴左側(cè)肢體無力，逐漸不能行走，語言、計(jì)算能力明顯下降。體重下降3kg。 神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查：雙側(cè)視力僅見光感，雙耳聽力下降。左側(cè)肢體肌力3級，右側(cè)肢體肌力5級。腱反射活躍，雙側(cè)踝陣攣，Oppenheim征（+）。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血皮質(zhì)醇濃度2.10μg/dl。 【影像學(xué)資料】 影像學(xué)表現(xiàn)見圖2-1～圖2-3。 圖2-1 橫軸位 MRI T1WI（A）、T2WI（B）、FLAIR（C） 圖2-2 橫軸位 MRI T1WI增強(qiáng)（A）、減影（B） 圖2-3 橫軸位 MRI T2WI 【問題】 （1）該病例可能的診斷是什么？ （2）該疾病的發(fā)病原因是什么？ （3）該疾病需與哪些疾病進(jìn)行鑒別診斷？ 【影像學(xué)描述】 雙側(cè)大腦半球腦白質(zhì)對稱性異常信號，T1WI呈低信號，T2WI及 FLAIR呈高信號，增強(qiáng)掃描呈花邊狀強(qiáng)化。胼胝體可見受累。腦干前外方對稱性異常信號，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號（皮質(zhì)脊髓束走行區(qū)）。 【分子遺傳學(xué)】 1.檢測項(xiàng)目 X連鎖腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 ABCD1基因測序。結(jié)果：陽性，檢測到致病的突變基因。 2.基因診斷 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 【討論】 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（adrenoleukodystrophy，ALD）為 X連鎖隱性遺傳病，是一種*常見的過氧化物酶體病，主要累及腎上腺和腦白質(zhì)。流行病學(xué)：男性好發(fā)，發(fā)病率為1∶（20000～50000），多于兒童或青少年期起病。發(fā)病原因：ALD是一組隱性遺傳性脂質(zhì)代謝疾病，由于細(xì)胞中過氧化物酶體功能缺陷可影響極長鏈脂肪酸（very long chain fatty acid，VLCFA）的氧化，VLCFA在血、腦白質(zhì)、腎上腺皮質(zhì)、睪丸間質(zhì)等器官和組織內(nèi)大量聚積，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷和腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良。 1.分型（Moser分型） ①兒童腦型，*常見（50%），*嚴(yán)重，多于4～8歲發(fā)病，智力、記憶力減退，逐漸出現(xiàn)視力和/或聽力下降、癲癇發(fā)作、癡呆、癱瘓等癥狀；多數(shù)伴有腎上腺皮質(zhì)功能受損。②青少年腦型，多于10～21歲發(fā)病，臨床表現(xiàn)類似于兒童腦型，進(jìn)展迅速。③成人腦型，多于21歲以后發(fā)病，進(jìn)展迅速。④腎上腺脊髓神經(jīng)病型（AMN型），多于20～40歲發(fā)病，主要累及脊髓白質(zhì)，表現(xiàn)為進(jìn)行性痙攣性癱瘓、括約肌和性功能障礙。70%的患者可伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全表現(xiàn)，40%～45%的患者可繼發(fā)腦部損害而出現(xiàn)不同程度的認(rèn)知和行為異常，進(jìn)展較慢。⑤單純 Addison型：2歲至成年期間發(fā)病，表現(xiàn)為皮膚色素沉著、嗜鹽、多汗、疲乏無力、嘔吐、腹瀉、暈厥等。⑥無癥狀型： ABCD1基因突變而沒有臨床癥狀的患者。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查 常伴有24h尿皮質(zhì)醇、血皮質(zhì)醇濃度減低。血漿、皮膚成纖維細(xì)胞VLCFA含量升高。 3.影像學(xué)表現(xiàn) CT示局限于腦白質(zhì)的對稱性低密度病灶。MRI示早期始發(fā)于雙側(cè)頂枕葉白質(zhì)對稱性長T1長T2信號，胼胝體壓部早期受累，呈“蝶翼狀”改變。 病變由后向前進(jìn)展，逐一累及枕、頂、顳、額葉，向下累及腦干皮質(zhì)脊髓束。極少數(shù)病例首先累及額葉。增強(qiáng)掃描病灶周邊（中間區(qū)）呈花邊狀強(qiáng)化；晚期增強(qiáng)掃描后可無強(qiáng)化；多伴有腦萎縮。腦干前外方對稱性點(diǎn)狀或條形長T1長T2信號。 先天性代謝性腦白質(zhì)病種類繁多，但少見，多見于兒童和青少年。多數(shù)缺乏特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，診斷困難。但花邊狀強(qiáng)化是 ALD較為特異性的影像學(xué)征象，對臨床有重要的提示意義。 4.治療方法 ALD目前尚無特效治療方法。 （1）腎上腺皮質(zhì)激素替代治療：適用于腎上腺皮質(zhì)功能不全患者。 （2）造血干細(xì)胞移植和骨髓移植：適用于早期患者，不推薦用于頭顱 MRI正常的無癥狀患者、單純 AMN型患者。 （3）飲食療法：限定飲食中 VLCFA的攝入，進(jìn)食 Lorenzo油，對有癥狀患者無明確療效，建議用于無癥狀患者。 【點(diǎn)評】 7歲男性患兒，病程6年，臨床表現(xiàn)不典型（發(fā)熱、抽搐）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血皮質(zhì)醇濃度升高。影像學(xué)表現(xiàn)：頂枕、顳、額葉長 T1長 T2信號，胼胝體受累，增強(qiáng)掃描呈特征性花邊狀強(qiáng)化。腦干前外方對稱性條形長 T1長 T2信號。此例有非常典型的 ALD影像學(xué)特征，結(jié)合臨床，易做出診斷。 （作者：王玉亮；審校者：初建平） 參考文獻(xiàn) Sener RN，2002. Atypical X-linked adrenoleukodystrophy：new MRI observations with FLAIR，magnetization transfer contrast，diffusion MRI，and proton spectroscopy. Magn Reson Imaging，20（2）：215-219. 病例3 【臨床資料】 患者，女，32歲。因“反復(fù)四肢乏力、麻木，加重伴雙側(cè)眶周疼痛”就診，患者既往曾多次因“頭頸部麻木，四肢乏力、麻木”就診，均予以激素治療后癥狀好轉(zhuǎn)，現(xiàn)癥狀再次加重后入院。 入院后查體：患者伸舌右偏，Lhermitte征（+），左側(cè)頭皮及左前臂感覺減退；視覺誘發(fā)電位示雙眼視覺通路 P100波潛伏期延長；四肢體感誘發(fā)電位示右側(cè)肢體深感覺傳導(dǎo)通路中樞段傳導(dǎo)阻滯，左下肢深感覺傳導(dǎo)通路中樞段傳導(dǎo)明顯延遲。 實(shí)驗(yàn)室檢查：抗甲狀腺自身抗體組合檢查示甲狀腺球蛋白抗體（TG-AB）水平升高、甲狀腺過氧化物酶抗體（TPO-Ab）水平升高。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）5項(xiàng)：抗核抗體（ANA）陽性（1∶320）。腦脊液（CSF）檢查：CSF常規(guī)檢查、生化檢查無明顯異常；CSF細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞反應(yīng)型，偶見單核細(xì)胞及中性粒細(xì)胞。AQP4-Ab（+）。
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